GRANULOMATOSIS WEGENER

definisi

Itu Granulomatosis Wegner adalah suatu kondisi di mana pembuluh darah kecil di seluruh tubuh menjadi meradang (vaskulitis sistemik).
Bentuk nodul jaringan (Granuloma).
Sebagian besar telinga ada di sini, saluran pernafasan, paru-paru dan ginjal penuh. Itu Pembuluh darah sedang melakukan ini nekrotik-granulomatosa berubah.

Epidemiologi / kejadian dalam populasi

Granulomatosis Wegner relatif jarang, terjadi pada sekitar 5-7 orang per 100.000. Wanita lebih jarang sakit daripada pria, penyakit ini paling sering terjadi sekitar usia 50, tetapi kasus juga telah dilaporkan di mana anak-anak dan remaja menjadi sakit.

Gejala

Seringkali Granulomatosis Wegner dengan darah terus-menerus mengendus, Epistaksis dan hidung tersumbat kronis. Juga Infeksi sinus bisa ikut dengannya.
Otitis media (Otitis Media), Sakit telinga, pusing hingga mati rasa juga bisa terjadi baik di awal maupun di kursus.
Dalam kursus itu sering muncul suara serak, batuk kering dan persendian dan Nyeri otot.
Radang pembuluh ginjal (Glomerulonefritis) sering terjadi selama perjalanan penyakit.
Ini juga dapat menyebabkan sakit mata, radang mata dan bahkan gangguan penglihatan, serta perubahan pada kulitbagaimana pendarahan, bintik-bintik merah dan nodul datang.

diagnosa

Karena gejalanya dapat sangat bervariasi, diagnosis granulomatosis Wegener memerlukan temuan laboratorium, mikroskopis (histologis) dan klinis.
Pengangkatan jaringan (biopsi) mungkin, dalam pemeriksaan mikroskopis ini seseorang dapat melihat peningkatan sel dalam bentuk tertentu (Granuloma) serta sel sekarat (nekrosis) Lihat.
Jika ginjal terkena, biasanya sel ginjal yang berubah dapat dilihat dalam biopsi ginjal.
Tes darah untuk auto-antibodi tertentu (biasanya c-ANCA, lebih jarang p-ANCA) juga diperlukan. Antibodi ini diarahkan ke sel darah putih tubuh sendiri (Leukosit, khususnya granulosit neutrofil). Singkatan ANCA adalah singkatan dari Anti-Neutrophil-Cytoplasmic Antibodies.
Penanda peradangan (seperti CRP) juga dapat meningkat di dalam darah. Kreatinin juga dapat ditingkatkan jika granulomatosis Wegner telah mengenai ginjal.
Perubahan di paru-paru (granuloma dan bekas luka) sering terlihat pada sinar-X atau CT scan.

terapi

Pada awal granulomatosis Wegener, sering digunakan antibiotik klotrimazol (antibiotik spektrum luas dengan ramuan berikut) Trimethroprim dan Sulfametoksazol), mis. tersedia sebagai Cotrim®, dengan resep, yang mengarah pada perbaikan, meskipun cara kerjanya masih belum jelas di sini.
Selanjutnya, kortison (nama dagang misalnya Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®) biasanya dirawat.
Ini dapat dilakukan dengan obat-obatan penekan imun seperti Gabungkan metotreksat (nama dagang: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) dan siklofosfamid (nama dagang: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Namun, obat ini termasuk dalam golongan obat kemoterapi dan memiliki efek samping yang sesuai.
Untuk beberapa waktu sekarang, antibodi monoklonal juga telah tersedia, yang juga melemahkan sistem kekebalan. Infliximab (tersedia misalnya Remicade®) adalah antibodi semacam itu, ia memblokir reseptor (penghambat TNF-alpha). Karena produksi antibodi semacam itu sangat mahal dan pengobatan dengan antibodi semacam itu dapat menyebabkan reaksi hipersensitivitas parah, ini hanya digunakan pada pasien yang tidak bereaksi terhadap metotreksat.
Sebagai obat cadangan, pasien dengan granulomatosis Wegener yang tidak membaik setelah pemberian kortison dalam kombinasi dengan metrotreksat dapat memberikan Mycophenolat-Mofetil (nama dagang CellCept®).
Dalam kasus yang sangat parah dengan gagal ginjal yang membutuhkan dialisis atau perdarahan paru yang mengancam jiwa, plasmaferesis adalah metode pilihan.
Obat lain yang jarang digunakan untuk terapi adalah:

Etanercept (misalnya Enbrel®)
protein yang direkayasa secara genetik, memiliki efek imunosupresif

Ciclospoprin A,
sebuah imunosupresan

Leuflunomide (misalnya Arava®)
sebuah imunosupresan

Rituximab (misalnya MabThera®)
Antibodi monoklonal mirip dengan infliximab

Sebagai terapi pemeliharaan, setelah kondisi akut membaik, kortison diresepkan dalam menurunkan dosis dan imunosupresan seperti Azathioprin® (misalnya Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Selain itu, antibiotik seperti Cotrim® tetap diberikan untuk mencegah nasofaring terkolonisasi dan terinfeksi oleh Staphylococcus aureus.

ramalan cuaca

Tanpa terapi, itu Granulomatosis Wegener hampir selalu tutup Gagal ginjal akibat radang ginjal dalam waktu 6 bulan dan dengan demikian kematian. Terapi yang ditargetkan meningkatkan kondisi secara signifikan di lebih dari 90%. Kebebasan sementara dari gejala bahkan dapat dicapai pada ¾ semua pasien. Gejala dapat muncul kembali pada sekitar setengah dari pasien dan perlu dirawat lagi.