Liposarcoma

definisi

Liposarcoma adalah tumor ganas pada Jaringan adiposa.

Dia menendang seperti orang lain Sarkoma, relatif jarang.
Sel-sel lemak tidak berkembang sesuai dengan norma, dimana sel-sel yang mengalami degenerasi menjadi tumor muncul.

Dari sarkoma jaringan lunak, liposarkoma adalah yang paling umum kedua setelah histiositoma fibrosa ganas.

Liposarkoma adalah sekitar 15% hingga 20% dari sarkoma jaringan lunak. Rudolf Virchow adalah orang pertama yang menggambarkan liposarkoma sebagai penyakit independen pada tahun 1857.

Epidemiologi / Kejadian

Tumor biasanya terjadi pada orang dewasa, tetapi ada juga kasus (sekitar 60 total) di mana anak-anak dan remaja terpengaruh.

Usia rata-rata onset adalah 50 tahun. Liposarkoma paling sering terjadi antara usia 50 dan 70 tahun.

Pria sedikit lebih mungkin mengalami liposarkoma dibandingkan wanita. Insidennya sekitar 2,5 kasus baru / 1.000.000 penduduk / tahun.

penyebab

Penjelasan yang jelas tentang penyebab perkembangan liposarkoma belum diketahui dan saat ini sedang diteliti.

Kebanyakan tumor muncul "de novo“Dengan kemerosotan sel nenek moyang embrio.
Namun, ada teori tentang kemungkinan penyebabnya: Ada anggapan bahwa ada hubungan dengan sebelumnya Pengobatan radiasi dengan radiasi pengion.

Dalam kasus individu, liposarkoma berkembang dari lipoma atau dari luka bakar. Apakah liposarkoma dapat memiliki penyebab genetik juga belum dikonfirmasi secara jelas, tetapi diduga.

lokalisasi

Paling sering, liposarkoma berkembang dalam Tisu lembut dari ekstremitas bawah (kebanyakan di paha).
Kedua paling sering, mereka datang di ekstremitas atas dan Retroperitoneum di depan.
Mereka juga bisa terjadi di batang tubuh.

Itu terjadi pada 15% hingga 20% kasus Metastasis yang paling sering ditemukan di paru-paru. Metastasis juga dapat ditemukan di peritoneum, yaitu diafragma, itu Perikardium, dari hati, tulang dan kelenjar getah bening.

Terjadinya di paha

Liposarkoma sangat umum (40%) di paha. Mereka yang terkena melihat benjolan kecil atau bengkak di bawah kulit. Biasanya tumor paha tidak menimbulkan rasa nyeri.

Tes pencitraan seperti CT, ultrasound, dan MRI dapat memberikan petunjuk apakah itu liposarkoma atau tumor lemak tidak berbahaya (lipoma). Selain itu, ukuran dan luas tumor yang sebenarnya ke jaringan sekitarnya ditentukan. Untuk pemeriksaan yang lebih detil, sampel jaringan harus diambil untuk mengetahui derajat keganasannya.

Terjadinya di perut

Liposarkoma juga bisa terbentuk di rongga perut atau memengaruhi saluran pencernaan. Biasanya, pertumbuhan lemak di sini awalnya muncul sebagai massa yang tidak menimbulkan rasa sakit dan membutuhkan waktu lebih lama untuk diperhatikan dan diobati.

Liposarkoma yang terjadi di rongga perut dapat tumbuh tanpa disadari dalam jangka waktu lama dan menjadi sangat besar tanpa pembengkakan eksternal. Seringkali pasien hanya menyadari rasa sakit dan menemui dokter ketika tumor telah mencapai ukuran yang cukup besar dan menekan organ atau pembuluh di sekitarnya di perut.

Gejala liposarkoma di perut tidak spesifik dan bergantung pada organ mana yang terpengaruh. Gejalanya berkisar dari sakit perut yang tidak bisa dilokalisir dengan tepat, masalah pencernaan, sembelit dan mual, hingga anemia.

Jika liposarkoma tidak dapat diangkat dengan pembedahan karena ukurannya sangat besar dan mungkin telah tumbuh bersama dengan organ lain atau pembuluh besar di perut, pasien akan diberikan terapi radiasi. Tujuan pengobatan ini adalah untuk memperkecil ukuran tumor sehingga dapat diangkat seluruhnya dengan pembedahan.

patologi

Liposarkoma bisa sangat besar dan berat, tergantung lokasinya. Tumor dari beberapa kilogram Berat badan tidak biasa.

Dalam kasus ekstrim, beratnya bisa mencapai 30kg.
Beberapa kata pertama tentang "gambar makroskopis“Dari tumornya, tumor itu seperti apa jika dilihat dengan mata telanjang.

Seringkali, tumor tampak terkapsulasi dengan baik dan terbatas pada awalnya, tetapi kadang-kadang di sekitar tumor utama tidak ada deposit tumor ditemukan.
Liposarkoma berwarna kekuningan (seperti jaringan lemak itu sendiri) dan struktur lendir agar-agar.

Seringkali ada di tumor itu sendiri Nekrosis (area sel mati), Perdarahan (Berdarah) dan Kalsifikasi.
Histologis (mikroskopisGambar tumor menggambarkan apa yang Anda lihat ketika Anda memotong tumor yang diangkat menjadi lapisan halus dan melihatnya di bawah mikroskop.

Saat melihat apa yang disebut gambar penampang, beberapa sub-tipe dapat dibedakan. Klasifikasi subtipe ini juga digunakan untuk memperkirakan prognosis.

Di sini yang satu menunjukkan tingkat dediferensiasi. Semakin banyak sel terdiferensiasi, semakin besar perbedaan antara sel tumor yang merosot dan sel sehat dan semakin buruk prognosisnya untuk perjalanan selanjutnya.

"dibedakan dengan baik“ (= sedikit berbeda) Liposarkoma adalah yang paling umum pada 40-45%.

Sel-selnya sangat sedikit berbeda dari jaringan adiposa dewasa yang sehat.
Dedifferensiasi cukup maju. Sinonim untuk "dibedakan dengan baik“Liposarkoma adalah tumor atipikal atau lipomatosa lipoma atipikal.

"Myxoids / sel bulat“Liposarkoma adalah yang paling umum kedua dengan 30-35%. Dedifferensiasi sudah cukup maju.

"Pleomorphs“Liposarcoma menyumbang 5% dari liposarkoma. Dedifferensiasi sel sangat maju.

"Berdiferensiasi“Seperti namanya, liposarkoma juga sangat berbeda. Tetapi ini sangat jarang terjadi.

Gejala

Liposarkoma seringkali tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama dan oleh karena itu tidak diketahui.

Bergantung pada lokasinya, gejalanya dapat bervariasi.
Biasanya yang pertama adalah jaringan padat yang tumbuh perlahan dirasakan. Tergantung pada kedalaman liposarkoma, peningkatan jaringan ini cepat atau lambat akan terlihat.

Jika tumor berkembang di retroperitoneum, misalnya, biasanya didiagnosis sangat terlambat karena hampir tidak terlihat di sana.

Gejala utama tumor yang terletak di retroperitoneal adalah Ketidaknyamanan perut (Ketidaknyamanan perut), saat tumor mulai menekan organ saat tumbuh.
Pembengkakan pada tungkai biasanya terlihat cukup awal.

Apakah tumornya berdekatan Saluran saraf ia dapat menekan mereka saat ia tumbuh dan dengan demikian menjadi nyata melalui kelembutan.

adalah Pembuluh darah Di sekitar dapat terjadi bahwa ini dikompresi dan dapat menyebabkan ketidaknyamanan pada aliran darah di daerah yang terkena.
Semakin besar tumornya, semakin besar kemungkinannya dapat menyebabkan gangguan fungsional (Jika ada tumor di bagian paha, misalnya, kaki tidak bisa lagi ditekuk sepenuhnya).

Gejala umum, seperti yang terjadi pada banyak orang Kanker terjadi juga bisa hadir di liposarcoma. Ini termasuk antara lain Penurunan berat badan, keringat malam, kelelahan, kelelahan, mual, dan muntah.

Nyeri sebagai gejala

Liposarkoma biasanya hanya menyebabkan nyeri saat tumor menyempitkan organ atau mencubit saraf. Bergantung pada lokasi dan ukuran tumor, tumor dapat memberikan tekanan pada berbagai organ, yang terlihat melalui nyeri di perut.

Nyeri juga dapat terjadi ketika liposarkoma menekan saraf, yang sering menyebabkan kesemutan dan mati rasa di area kulit yang terkena.

Bisakah liposarkoma bermetastasis?

Liposarkoma bisa bermetastasis. Dalam prosesnya, sarang kecil sel tumor dilepaskan, yang dapat masuk ke aliran darah dan dengan demikian menyebar ke seluruh tubuh dan membentuk metastasis.

Liposarkoma sangat sering bermetastasis ke paru-paru, tetapi tulang, hati, peritoneum, diafragma, dan perikardium juga dapat terpengaruh.

Metastasis kecil seringkali tidak dapat dideteksi oleh CT atau MRI.

diagnosa

Jika terjadi peningkatan jaringan, metode pencitraan seperti Tomografi Terkomputasi (CT), itu Pencitraan resonansi magnetik (MRI), angiografi atau Skintigrafi terapan.

Mereka harus menunjukkan seberapa besar tumor itu dan bagaimana hubungannya dengan struktur sekitarnya (Kapal, saraf, organ) sehingga Anda dapat menilai kemungkinan penghapusan. Selain itu, diperiksa apakah metastasis telah terbentuk di wilayah lain.

Jika ingin memastikan diagnosisnya, biasanya satu biopsi dengan pemeriksaan histopatologi selanjutnya diperlukan.
Bergantung pada ukuran proliferasi jaringan, hanya sebagian dari simpul atau bahkan keseluruhannya yang diangkat.

Setelah diangkat, ini dipotong menjadi lapisan halus, yang kemudian diperiksa oleh ahli patologi berpengalaman di bawah mikroskop.

Selain pemeriksaan histologis, pemeriksaan imunohistokimia dilakukan, yang membantu membedakan dugaan liposarkoma dari sarkoma lain.
Teknik pewarnaan yang berbeda digunakan. Ekspresikan liposarkoma yang berdiferensiasi baik Vimentin dan S-100. Jika hanya vimentin yang diekspresikan, ini adalah tanda tumor yang berdiferensiasi buruk.

Diagnostik dengan USG

Dengan menggunakan USG dari perut, dokter dapat menilai apakah liposarkoma telah terbentuk di sana dan apakah telah berkembang metastasis. Metastasis sebagian besar memengaruhi paru-paru, tetapi juga dapat terjadi di hati, diafragma, peritoneum, atau perikardium.

Liposarkoma dapat dengan mudah divisualisasikan dan didiagnosis dengan USG, tetapi informasi yang lebih tepat tentang keganasan hanya dapat diberikan melalui pemeriksaan histologis oleh ahli patologi.

Diagnostik dengan MRI

Sebelum mengambil sampel jaringan (biopsi) untuk pemeriksaan histologis tumor, sebaiknya dilakukan MRI. Magnetic resonance tomography (MRT) adalah metode pencitraan resolusi tinggi yang digunakan untuk menilai penyebaran tumor secara akurat.

Itu juga dapat ditentukan apakah pembuluh darah telah terinfeksi. Namun, diagnosis pasti hanya dapat dilakukan dengan pemeriksaan biopsi.

terapi

Jika lokasi tumor memungkinkan, sangat masuk akal untuk mengangkatnya dengan pembedahan sepenuhnya. Ini juga merupakan pencegahan terbaik terhadap kekambuhan (= Perulangan) dari tumor.

Batas keamanan yang memadai harus disediakan di sini agar sel tumor tidak terbawa ke jaringan lain selama operasi dan dapat terus tumbuh di sana.
Jika pemindahan tidak memungkinkan karena sudah menyusup ke daerah lain (berarti telah berkembang menjadi ini) atau dediferensiasi liposarkoma terlalu lanjut, a radioterapi dipertunjukkan.

Bahkan jika liposarkoma dianggap sebagai sarkoma yang paling sensitif terhadap radiasi, penelitian ilmiah belum menemukan peningkatan waktu bertahan hidup dengan pengobatan radiasi. Jika metastasis telah terbentuk, kemungkinan besar akan terbentuk kemoterapi ikuti, tapi saat ini masih dalam penelitian.

ramalan cuaca

Pada prinsipnya liposarkoma dapat disembuhkan.

Namun, kemungkinan pemulihan tergantung pada ukuran dan kondisi sel (lihat patologi) dari tumor. Faktor prognostik penting lainnya adalah apakah metastasis sudah terbentuk. Pada "dibedakan dengan baik“Untuk liposarkoma, prognosisnya biasanya sangat baik.

Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 88-100%. Artinya, setelah 5 tahun, 88-100% orang yang sakit masih hidup.
Prognosis yang baik juga berasal dari fakta bahwa bentuk ini metastasis jarang bentuk. Pada "Myxoids / sel bulat“Liposarcoma memiliki prognosis yang lebih buruk. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun hanya sekitar 50%.

"Pleomorphs“Liposarcoma memiliki prognosis terburuk. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun hanya 20%. Yang kurang umum "Berdiferensiasi“Liposarcoma.

Liposarkoma memiliki tingkat kekambuhan yang tinggi (Tingkat kekambuhan) sekitar 50%.

Kemungkinan pemulihan

Dalam kasus liposarcoma, tumor dibagi menjadi stadium tumor tertentu, berdasarkan terapi lebih lanjut dilakukan. Faktor yang menentukan penyembuhan adalah apakah tumor hanya di satu tempat atau apakah metastasis sudah terbentuk dan didistribusikan di dalam tubuh dalam bentuk tumor anak.

Dalam 50% kasus, liposarkoma dapat diangkat seluruhnya melalui pembedahan. Pengangkatan total penting dan berdampak besar pada penyembuhan, karena tumor yang tidak diangkat sempurna tumbuh kembali dengan cepat dan menyebabkan kekambuhan. Secara umum, tingkat kekambuhan tinggi 50% dapat diamati dengan liposarkoma dan 15-20% pasien mengembangkan metastasis, yang terutama mempengaruhi paru-paru, dalam kasus yang jarang terjadi pada tulang atau hati.

Jika operasi berhasil mengangkat tumor primer dan semua metastasis yang ada, pasien dapat tetap bebas tumor dalam jangka panjang. Perawatan tepat waktu sering kali menjanjikan dan juga dapat mengarah pada penyembuhan.

Pada prinsipnya, liposarkoma dapat disembuhkan, tetapi kemungkinan pemulihan tergantung pada perjalanan penyakit masing-masing pasien. Ukuran dan derajat diferensiasi tumor memainkan peran penting.

Derajat diferensiasi ditentukan secara mikroskopis dengan menggunakan sampel jaringan dan menjelaskan seberapa banyak sel telah berubah dibandingkan dengan jaringan adiposa yang sehat. Tingkat kelangsungan hidup sangat terkait dengan derajat diferensiasi. Pada tumor yang berdiferensiasi baik, 75% pasien tidak kambuh lima tahun setelah diagnosis awal. Dengan tumor berdiferensiasi sedang hanya 50% dan dengan tumor berdiferensiasi buruk 25%.

Diagnosis banding

Sebelum diagnosis "Liposarcoma“Akhirnya dibuat, diagnosa lain juga harus dipertimbangkan atau ini harus dikeluarkan.

Diagnosis banding antara lain meliputi angiofibroma seluler, tumor berserat, schwannomas ganas, Rhabdomyosarcomas, Leiomyosarcomas, dan histiositoma berserat.

Karena liposarkoma itu sendiri sangat jarang, perubahan jaringan mungkin juga merupakan metastasis dari tumor lain.