Kelumpuhan supranuklear progresif

Sinonim dalam arti yang lebih luas

Dulunya menurut uraian pertama: "sindrom Steele-Richardson-Olszewski"

pengantar

Progressive supranuclear palsy (PSP) adalah penyakit langka. Approx. 12.000 orang di Jerman menderita progressive supranuclear palsy (PSP).
Progressive supranuclear palsy (PSP) memiliki kesamaan dalam perjalanan dan gejala penyakit Parkinson. Apalagi pada stadium awal, penyakit tersebut merespons obat yang diberikan untuk penyakit Parkinson. Penyakit ini sebagian besar masih belum dipahami hingga saat ini dan masih diperlukan banyak penelitian. Topik ini dimaksudkan untuk memberikan gambaran tentang penyakit dan membuatnya dapat diakses oleh masyarakat luas.

Kelumpuhan supranuklear progresif pertama kali dijelaskan pada tahun 1963 oleh Dokter dan Steele, Richardson, dan Olszewski. Oleh karena itu, nama sebelumnya disebut "Steele-Richardson-Olszewski Syndrome".

Terjadinya dalam populasi

Usia utama penyakit ini adalah antara 50 dan 70 tahun.
Pria dan wanita dikatakan sama-sama terpengaruh.

Gejalanya

Gejala awal meliputi:

• Pusing
• Gangguan keseimbangan
• Kegoyangan
• jatuh tiba-tiba
• Kesulitan membaca
• Menaiki tangga

Gangguan pergerakan mata

Gerakan mata dan gerakan tubuh harus dikoordinasikan satu sama lain untuk melihat objek di lingkungan kita.

Semua gerakan mata secara khusus dikendalikan dan dikoreksi oleh otak. Dengan progressive supranuclear palsy (PSP), Anda biasanya dapat melihat perlambatan gerakan mata bahkan pada tahap awal penyakit. Perubahan gerakan mata didasarkan pada perubahan batang otak.

Akibatnya penglihatan ganda terjadi dan penglihatan terus menurun, meski sebenarnya penglihatan tidak terganggu. Hanya fiksasi pada objek yang tidak mungkin lagi atau hanya mungkin dilakukan sampai batas tertentu.

Pada jalur selanjutnya, juling dimungkinkan, kebugaran untuk mengemudi tidak lagi diberikan.

Kepribadian berubah

Gejala awal progressive supranuclear palsy (PSP) dapat berupa peningkatan iritabilitas atau kurangnya pemahaman.
Perubahan mood, termasuk depresi, juga bisa terjadi.
Gangguan tidur sering terjadi pada progressive supranuclear palsy (PSP).
Perlambatan dalam berpikir (bradyphrenia) pada awalnya juga dapat menunjukkan penyakit Alzheimer.

Diagnosa

Metode pemeriksaan berikut untuk menegakkan diagnosis dimungkinkan:

• pemeriksaan fisik
• Magnetic Resonance Imaging (MRI) -> representasi dari perubahan bentuk batang otak
• Prosedur Pengobatan Nuklir (PET) - Aktivitas Dopamin
• Posturografi
• Pemeriksaan saraf air (minuman keras) untuk menyingkirkan penyakit alternatif lainnya

Penyakit alternatif

Penyakit alternatif yang harus disingkirkan:

• penyakit Parkinson
• Penyakit Alzheimer
• Penyakit Wilson
  Ini adalah penyakit penyimpanan tembaga langka yang juga dapat menyebabkan gangguan pada batang otak, yang dikenal dengan nama substansiia nigra.
  Anda dapat mengetahui lebih lanjut di bawah topik kami: penyakit Wilson

Kesamaan dengan penyakit Parkinson

Daerah di otak yang bertanggung jawab atas mata berada di dekat daerah untuk berbicara dan menelan, yang juga dapat terpengaruh dalam perjalanan penyakit lebih lanjut, yang juga dapat menunjukkan penyakit Parkinson.

Kecepatan bicara lebih lambat dibandingkan dengan pasien penyakit Parkinson. Nada suara juga lebih rendah dibandingkan pasien dengan penyakit Parkinson. Cara berjalan yang tidak stabil juga semakin sering terjadi seiring perkembangan penyakit.
"Kekakuan" yang khas dari Parkinson - salah satu yang dapat diidentifikasi sebagai resistensi lilin dalam pemeriksaan saat sendi digerakkan secara pasif - terjadi pada pasien dengan kelumpuhan supranuklear progresif.
Gemetar (med. Tremor), seperti yang biasanya terjadi pada penyakit Parkinson, agak jarang terjadi pada kelumpuhan supranuklear progresif (PSP).

Terapi

Pendekatan terapeutik sentral adalah pendekatan obat. Namun terapi obat dapat meringankan gejala progressive supranuclear palsy (PSP), tetapi penyakit itu sendiri tidak dapat dihentikan.
Obat-obatan berikut digunakan:

• L-Dopa (mengubah otak menjadi neurotransmitter dopamin)
  Biasanya efeknya hilang setelah 2-3 tahun.
• Amantadine
• Agonis dopamin
• Rasagaline dan selegiline
  mengurangi pemecahan dopamin di otak
• Amitriptyline dan imipramine
  keduanya disebut antidepresan trisiklik, mereka digunakan dalam suasana hati yang tertekan
• Penghambat reuptake serotonin (SSRI)
• Toksin botulinum digunakan untuk mengobati kejang kelopak mata
• Koenzim Q10

Baca juga artikelnya: Terapi penyakit Parkinson.

Bagaimana prosesnya?

Tergantung pada jenis kelumpuhan supranuklear, kursus yang sedikit berbeda adalah tipikal. Pada kelumpuhan supranuklear progresif klasik (sindrom Richardson), terjadi ketidakstabilan gaya berjalan dengan gaya berjalan yang terhuyung-huyung, postur tubuh yang tidak stabil, dan terjatuh. Gerakan mata vertikal hanya dapat dilakukan dengan lebih lambat, dan sedikit gangguan kognitif berkembang secara bertahap, seperti kasus demensia pada tahap awal.
Dalam tiga hingga enam tahun ke depan, gejala gangguan bicara dan menelan serta kelumpuhan total pada gerakan mata vertikal muncul. Defisit kognitif juga meningkat.

Dalam bentuk lain, gangguan gerakan khususnya dapat muncul lebih jelas dan lebih awal, sedangkan gejala kognitif hanya muncul kemudian selama perjalanan penyakit (PSP akinesia dengan blokade gaya berjalan). Dengan cara yang sama, kemampuan kognitif - seperti berbicara - awalnya dapat hilang, sementara gangguan gerakan muncul di akhir perjalanan (PSP-PNFA, afasia GSP progresif, tidak lancar).

Apakah supranuclear palsy membatasi usia harapan hidup?

Sayangnya, supranuclear palsy dapat sangat membatasi harapan hidup. Sebagai aturan, kelangsungan hidup hanya enam sampai dua belas tahun setelah penyakit pertama kali muncul.

Namun, karena penyakit ini biasanya hanya terjadi pada dekade keenam atau ketujuh kehidupan, banyak orang yang terkena masih dapat mencapai usia normal. Sebagian besar penyebab kematian adalah kesulitan bernapas dan menelan, serta infeksi yang terjadi pada akhir perjalanan penyakit. Sebelumnya, terjatuh dapat membawa pasien ke kursi roda, yang selanjutnya dapat meningkatkan infeksi tertentu.

Warisan

Mekanisme pasti dari perkembangan progressive supranuclear palsy (PSP) masih belum jelas.
Seperti halnya penyakit Parkinson, penyakit ini menyebabkan kerusakan sel saraf di area penting otak (med. Substantia nigra).
Substantia nigra adalah bagian otak yang terletak di batang otak dan merupakan pusat kendali pusat untuk tugas-tugas motorik.
Masih belum diketahui mengapa sel-sel saraf ini mati.
Karena sel-sel ini juga terpengaruh pada penyakit Parkinson, orang dapat memahami mengapa obat penyakit Parkinson juga bekerja untuk waktu yang terbatas pada kelumpuhan supranuklear progresif (PSP).
Varian dari gen (gen tau) ditemukan pada kromosom 17 pada pasien progressive supranuclear palsy (PSP).Sebuah kelompok penelitian terkemuka di Jerman sedang menyelidiki cacat genetik sebagai latar belakang kelumpuhan supranuklear progresif (PSP).

Meskipun cacat genetik diketahui, tampaknya tidak diturunkan.
Risiko berkembangnya pasien supranuclear palsy (PSP) dari progresif supranuclear palsy tidak berbeda dari populasi normal.