Neurologi-Secara Online

Myasthenia gravis

Sinonim

Myasthenia gravis pseudoparalytica
Sindrom Hoppe-Goldflam
Penyakit Erb Goldflam

Ringkasan

Itu Myasthenia gravis adalah penyakit titik peralihan antara saraf dan otot (endplate neuromuskuler; lihat anatomi Otot) dari kelompok penyakit auto-agresif. Itu sistem imun orang yang terpengaruh menghasilkan (otomatis) antibodi melawan reseptor (penerima) untuk zat pembawa pesan yang memicu penerjemahan impuls saraf menjadi tindakan mekanis (kontraksi otot). Hal ini menyebabkan kerusakan progresif reseptor ini dengan akibat tindakan otot yang semakin lemah (kelemahan otot) terjadi sebagai respons terhadap impuls saraf.
Jika tidak diobati, miastenia gravis terus berjalan dengan derajat yang berbeda-beda dan bisa berakibat fatal jika Otot pernapasan. Tindakan medis untuk mempengaruhi sistem kekebalan mereka yang terkena dapat memperlambat atau bahkan menghentikan perkembangan penyakit. Di sisi lain, ada banyak obat yang umum (mis. Anestesi), yang dapat memperburuk gejala miastenia gravis, sehingga mereka yang terkena disarankan untuk menjalani "Myasthenia Pass“Diberikan untuk menginformasikan pertolongan pertama dan terapis tentang fakta ini.

definisi

Itu Myasthenia gravis adalah Penyakit autoimunmenyebabkan kerusakan progresif pada titik transisi antara mengganggu dan lead otot. Penghancuran reseptor untuk zat pembawa pesan pada titik kopling menyebabkan peningkatan kelelahan dan kelemahan patologis pada otot yang terkena.

frekuensi

Myasthenia gravis terjadi dengan frekuensi 4 - 10/100000, penyakit ini lebih sering terjadi antara usia 20 dan 40 atau antara usia 60 dan 70, dan sangat jarang sekali pada masa kanak-kanak. Wanita lebih sering terpengaruh daripada pria.

penyebab

Miastenia gravis disebabkan oleh proses autoagresif sistem kekebalan di mana sistem kekebalan menghasilkan antibodi terhadap reseptor di endplate neuromuskuler.
Dalam banyak kasus, perubahan file Timus (organ imunologis di masa kanak-kanak yang biasanya menurun di masa dewasa).
Seperti banyak penyakit autoimun, ada beberapa komponen yang diturunkan. Dalam kasus yang jarang terjadi, gejala miastenia gravis juga dapat terjadi sehubungan dengan penyakit lain, mis. B. Kelenjar tiroid yang terlalu aktif, Artritis reumatoid atau penyakit autoimun lainnya. Stres mental dan fisik serta penyakit sekunder dapat memperburuk gejala myasthenia gravis.

Gejala

Penyakit ini biasanya dimulai di tempat-tempat di mana sejumlah kecil dari mereka bergabung dengan sambungan neuromuskuler serat otot disuplai oleh saraf. Ini kasusnya dengan Ototyang seharusnya memungkinkan gerakan yang disetel dengan baik, seperti B. otot mata. Otot yang terkena menunjukkan kecenderungan kelelahan terlalu cepat saat digunakan; gejalanya akan semakin memburuk sepanjang hari dan bila suatu gerakan dilakukan beberapa kali.
Ini diungkapkan misalnya B. dalam meningkatkan Satu atau kedua kelopak mata bagian atas terkulai (Ptosis) saat melihat ke atas (= Tes Simpson), juga muncul lebih awal Visi ganda saat melihat ke samping karena keterlibatan otot mata. Kelompok otot lain yang terkena dampak sejak dini adalah wajah, tenggorokan (meningkat saat makan kesulitan menelan) dan otot pengunyahan. Itu Ucapan bisa tampak cadel, wajah mereka yang kendur dan Ekspresi meniru jarang.

Secara klinis, klasifikasi yang berbeda dibuat berdasarkan usia saat onset atau tingkat keparahan gejala.

Seiring berjalannya proses, anggota tubuh juga dapat cepat lelah dan lemah di bawah beban, sehingga orang yang sakit dapat mengalami kesulitan menaiki tangga atau berjalan goyah pameran. Keterlibatan otot pernafasan juga bisa terjadi secara tiba-tiba dan tiba-tiba (krisis myasthenic) dan merupakan komplikasi miastenia gravis yang sangat serius.

Catatan: gejala

Secara keseluruhan, penyakit itu menunjukkan satu variabilitas yang sangat besar dalam penampilan: Bahkan pada penderita individu, kelompok otot yang terkena, stres yang memicu dan kekuatan gejala berubah.

Penyakit eksklusi (diagnosis banding)

Diagnosis banding utama adalah itu Sindrom Lambert-Eaton, yang terjadi terutama terkait dengan penyakit tumor. Gejala dan mekanisme penyakit pada dasarnya serupa, tetapi tes darah menunjukkan antibodi yang berbeda dengan antibodi miastenia gravis, termasuk gambar di elektromiogram (Elektromiografi/ EMG) adalah hal lain.

Selain itu, secara teoritis ada penyakit lain dari Sistem saraf dan otot-otot seperti itu sklerosis ganda, Distrofi otot atau Poliomyositis ("Polio"), z. Beberapa gejalanya mirip dengan miastenia gravis. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini dapat disingkirkan dengan riwayat kesehatan dan pemeriksaan fisik yang cermat.

Diagnosa

Diagnosis dasar meliputi pengambilan riwayat kesehatan, pemeriksaan fisik dengan fokus neurologis dan "Tes Tensilon“.

Info: Tes Tensilon

Pada Tes Tensilon obat yang diberikan memiliki efek penghambatan pada enzim yang biasanya bertanggung jawab untuk memecah zat pembawa pesan pada titik sakelar otot-saraf. Ini secara drastis meningkatkan ketersediaan zat pembawa pesan di endplate neuromuskuler dan gejala myasthenia gravis menurun secara signifikan dalam waktu yang sangat singkat selama sekitar 5 menit.

Saat memeriksa aktivitas listrik otot di Elektromiogram (EMG) menunjukkan gambaran karakteristik (penurunan ketinggian defleksi dengan eksposur lama).
Di dalam darah bisa 80-90% dari mereka yang terkena antibodi terhadap reseptor zat pembawa pesan pada endplate neuromuskuler. Jika ini tidak berhasil, seseorang harus melakukannya Sampel jaringan otot dapat diangkat untuk pemeriksaan mikroskopis. Untuk mengesampingkan adanya perubahan pada timus, dilakukan rontgen Tulang rusuk siap.

terapi

Terapi didasarkan pada mempengaruhi sistem kekebalan pasien dengan kortison (kortison) atau bahan aktif lainnya yang mengurangi produksi antibodi terhadap reseptor kurir. Inhibitor untuk enzim yang memecah substansi kurir diberikan secara simtomatis; pada krisis miastenik, ini diberikan secara intravena. Inhibitor ini tidak sepenuhnya tidak bermasalah, karena overdosis dapat menyebabkan "krisis kolinergik" yang serius, yang dapat bermanifestasi secara klinis sebagai keracunan dengan pembunuh gulma (mual, muntah, kram otot, berkeringat).

Jika pembesaran atau perubahan pada timus benar-benar terdeteksi dalam pemeriksaan klarifikasi, biasanya diangkat melalui pembedahan, yang dapat menyebabkan perbaikan kausal pada gejala. Dalam kasus ini, upaya dapat dilakukan untuk secara bertahap mengakhiri terapi imunosupresif setelah 2 - 4 tahun.

ramalan cuaca

Penyakit ini berkembang perlahan dan masih berakibat fatal pada 10-20% kasus. Jika penyakit tetap terbatas pada kelompok otot individu, prognosisnya baik. Mereka yang terpengaruh disarankan untuk menghubungi kelompok kepentingan untuk bertukar informasi tentang hidup dengan penyakit dan untuk mendapatkan "Myasthenia Pass"Untuk mendapatkan, siapa dalam keadaan darurat menginformasikan penolong dan terapis tentang adanya penyakit.