Medulloblastoma

pengantar

Itu Medulloblastoma adalah ganas, embrio Tumor otak dari Otak kecil, yang menurut klasifikasi tumor des WHO Sistem syaraf pusat diklasifikasikan sebagai grade paling parah, yaitu grade IV. Terlepas dari nilainya, dia memiliki prognosis yang cukup baik. Pada 30%, medulloblastoma adalah tumor otak paling umum pada anak-anak dan remaja.

Epidemiologi

Insiden tumor otak secara umum dikatakan sekitar 50 per 100.000 penduduk per tahun; di antara tumor otak primer, medulloblastoma adalah jenis tumor yang agak langka dengan 5%. Namun demikian, pada 30%, itu adalah tumor otak paling umum pada anak-anak dan remaja, dengan jumlah kasus baru 0,5 per 100.000 anak di bawah usia 15 tahun.

Usia rata-rata serangan adalah 7 tahun, dengan anak laki-laki terkena 2 sampai 3 kali lebih sering daripada anak perempuan. Sekitar seperempat medulloblastomas terjadi pada masa dewasa muda, 70% dari mereka yang terkena adalah lebih muda dari 16 dan sangat sedikit yang berusia di atas 50 tahun.

lokalisasi

Medulloblastoma terutama terletak di cacing otak kecil, pusat otak kecil. Tumbuh ke bawah, itu mengisi ventrikel keempat, rongga di otak yang diisi dengan cairan serebrospinal (cairan cerebrospinalis), dan menekan bagian paling belakang otak, medula oblongata. Ini mendorong cacing cerebellar ke atas dan menekan bagian depannya ke bagian meninges keras (tentorium).

Metastasis

Sel dengan mudah terlepas dari medulloblastoma dan menyebar melalui cairan. Penyebaran sel tumor menciptakan tumor baru di tempat lain di tubuh. Medulloblastoma dapat menyebar di sepanjang sistem saraf pusat melalui cairan saraf (minuman keras). Dengan cara ini, apa yang disebut tumor anak (metastasis) dapat berkembang di meninges atau di saluran tulang belakang dan menyebabkan masalah lebih lanjut. Pada sepertiga pasien, tumor anak seperti itu (metastasis) ditemukan pada diagnosis awal. Metastase pada LCS terjadi pada 15-40% kasus, metastasis di luar sistem saraf (ekstraneural) agak jarang pada medulloblastoma, tetapi 4% terjadi terutama pada tulang dan kelenjar getah bening, tetapi juga pada hati dan paru-paru.

Penampilan

Medulloblastoma biasanya merupakan tumor lunak yang tidak jelas dengan permukaan potongan berwarna abu-abu-putih, tetapi kadang-kadang juga dapat digambarkan dengan tajam dan kasar. Tumor yang lebih besar memiliki area sentral di mana sel-sel aktif mati (nekrosis).

Secara mikroskopis, medulloblastoma klasik terdiri dari sel padat dengan inti bulat hingga oval, sangat dapat diwarnai (hiperkromatik), dikelilingi oleh sedikit sitoplasma. Kadang-kadang sel bulat dengan inti sel yang kurang dapat diwarnai juga tercampur. Dalam kurang dari sepertiga kasus, orang menemukan mawar palsu yang khas, yang disebut mawar Homer-Wright. Ini terdiri dari sel-sel tumor yang diatur dalam sebuah cincin di sekitar pusat sitoplasma, di mana inti sel berada di tepi (perifer). Banyak sel juga dalam proses pembelahan inti sel (mitosis) atau sekarat (apoptosis).

Klasifikasi

Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) telah mengembangkan klasifikasi yang mengklasifikasikan tumor otak. Perbedaan dibuat antara tingkat 1 hingga 4. Dasar klasifikasi terutama perilaku pertumbuhan tumor:

• Tumor tingkat 1 tumbuh lambat dan sebagian besar bersifat jinak.
• Tumor tingkat 2 sebagian besar bersifat jinak, tetapi beberapa di antaranya sudah terdiri dari sel ganas dan juga dapat menyebar lebih jauh, sehingga tumor tingkat 2 masih merupakan tumor jinak dengan kecenderungan merosot.
• Menurut klasifikasi tumor Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), tumor tingkat 3 adalah tumor otak ganas. Sementara tumor tingkat 3 sudah menjadi ganas, mereka tumbuh sedikit lebih lambat dari tumor tingkat 4.
• Tumor tingkat 4 ditandai dengan pertumbuhan yang sangat cepat

Menurut definisi, medulloblastoma selalu merupakan tumor tingkat 4, karena ganas, menyebar dengan cepat dan, jika tidak ditangani, dengan cepat menyebabkan kematian.

penyebab

Medulloblastoma adalah salah satu tumor embrionik (tumor neuroektodermal primitif), sehingga berkembang dari sel embrio yang belum matang. Penyebab degenerasi sel sebagian besar masih belum dapat dijelaskan. Dalam kebanyakan kasus, tumor berkembang secara spontan.

Peran faktor genetik dalam perkembangan tumor otak menjadi semakin penting dalam beberapa tahun terakhir, meskipun faktor tersebut tidak relevan untuk sebagian besar tumor otak. Pada medulloblastomas, perubahan pada lengan panjang (lengan q) kromosom 17 sering dijelaskan. Gen penekan tumor p53, yang mengkode protein p53, terletak di kromosom ini. p53 mengontrol siklus sel dan perubahan protein (mutasi) menyebabkan pertumbuhan (perkembangan) tumor ganas. Tetapi gen lain juga mempengaruhi proses kompleks perkembangan tumor.

Tumor otak juga semakin mengembangkan faktor pertumbuhan dan reseptor faktor pertumbuhan, yang mengarah pada pertumbuhan tumor yang sangat cepat.

Gejala

Gejala awal yang paling umum adalah sakit kepala, dan mual Muntahandisebabkan oleh meningkatnya tekanan di tengkorak (intrakranial) dan terganggunya aliran air otak (sirkulasi cairan serebrospinal). Selain itu, terhalangnya aliran cairan menyebabkan pembengkakan di kedua sisi (busung) titik keluar saraf optik (Papilla kongestif) dan dengan demikian penurunan penglihatan yang signifikan hingga 6 atau 7 Dioptri Karena tengkorak anak masih bisa membesar pada usia ini, gejala tekanan tengkorak secara umum tampak relatif terlambat. Ketika sakit kepala terus-menerus terjadi, tumor biasanya sudah mencapai tingkat yang parah. Gejala awal juga termasuk gangguan gaya berjalan (Ataxia), yang coba diseimbangkan oleh anak-anak dengan menopang mereka dengan tangan dan dengan hati-hati berdiri dan berjalan dengan kaki terbuka. Mereka sering menahan kepala dalam posisi terbatas yang agak condong ke depan. Gejala khas lainnya adalah pusing, penglihatan ganda, tanda-tanda kelumpuhan, mati rasa pada wajah dan kelumpuhan otot-otot wajah (paresis wajah) akibat gangguan fungsional pada saraf wajah (saraf wajah).

Pada saat gejala muncul (manifestasi klinis), metastasis sudah ada pada 50% pasien.

Anda dapat menemukan informasi lebih lanjut di bawah topik kami: Tanda tumor otak.

diagnosa

Saat mendiagnosis medulloblastoma, seperti halnya semua tumor otak, selain pemeriksaan medis, prosedur pencitraan sangat penting.

Dalam Tomografi terkomputasi (CT) Medulloblastomas muncul sebagai massa dengan peningkatan kepadatan optik (hyperdense) yang menonjol ke ventrikel keempat. Kepadatan optik dapat ditingkatkan lebih jauh dengan pemberian agen kontras, suatu zat yang meningkatkan kontras gambar, sehingga tumor dapat dikenali dengan lebih baik. Medulloblastomas terdiri dari jaringan tumor padat dengan nekrosis sesekali.

Dalam Pencitraan resonansi magnetik (MRI) medulloblastoma dapat ditampilkan lebih baik: Pada tampilan longitudinal (gambar T1) medulloblastoma memiliki kepadatan optik yang berkurang (hipotensif), dalam tampilan melintang kepadatan optik meningkat (hipodens). Mudah dibedakan dari otak kecil. Pengambilan media kontras yang jelas adalah tipikal medulloblastomas dan menunjukkan perluasan tumor di batang otak lebih baik daripada CT. MRI juga dapat digunakan untuk mendeteksi metastase dalam cairan atau di ventrikel. Untuk menampilkan metastasis di kanal tulang belakang (metastasis tulang belakang), diperlukan gambar MRI dengan kontras tinggi dan resolusi tinggi.

Selain itu, CSF pasien diperiksa untuk sel tumor (CSF cytology). Minuman keras diperoleh dengan tusukan minuman keras, di mana minuman keras dikeluarkan dari ruang minuman keras. Bentuk ekstraksi CSF yang paling umum adalah Pungsi lumbalyang diambil dari kanal tulang belakang bagian bawah. Deteksi sel tumor dikaitkan dengan prognosis yang tidak menguntungkan, tetapi tidak mengatakan apa pun tentang sejauh mana metastasis saluran tulang belakang. Sitologi CSF penting dalam diagnosis banding tumor embrionik, seperti medulloblastomas, ependymomas atau pinealomas, jika jenis tumor tidak dapat didiagnosis secara andal dengan menggunakan teknik pencitraan.

Perbedaan diagnosa

Medulloblastoma harus dibedakan dari tumor embrionik sel kecil serupa seperti neuroblastoma, ependymoblastomas, pinealoma, dan tumor jaringan limfoid (limfoma).

terapi

Terapi terdiri dari operasi pengangkatan tumor yang paling radikal dan iradiasi dosis tinggi berikutnya dengan 40 Gray dengan iradiasi langsung dari fossa posterior dan seluruh ruang cairan (sumbu saraf). Tidak semua tumor merespons radiasi dengan baik. Medulloblastomas, bagaimanapun, adalah tumor yang sensitif terhadap radiasi. Ini berarti bahwa sel tumor secara efektif dibunuh oleh radiasi. Karena tumor otak sering menyusup ke dalam jaringan saraf di sekitarnya, tumor tersebut biasanya tidak dapat diangkat seluruhnya selama operasi. Sel-sel tumor yang tersisa hanya dibunuh dengan penyinaran. Oleh karena itu, prognosis pasien meningkat secara signifikan melalui radiasi. Karena medulloblastoma sering membentuk tonjolan di seluruh sistem saraf pusat, biasanya diputuskan untuk menyinari otak dan sumsum tulang belakang di area yang luas. Karena medulloblastomas sangat sensitif terhadap radiasi, penyembuhan dapat dicapai pada lebih dari 50% kasus.

Kombinasi radiasi pasca operasi dengan kemoterapi memberikan hasil yang positif dalam hal tingkat kekambuhan dan tingkat kelangsungan hidup, dan bahkan dapat menyembuhkan. Dalam kemoterapi, agen yang menghambat pembelahan sel (sitostatika) dari kelompok nitrous urea seperti CCNU, tetapi juga vincristine dan cisplatin diberikan. Pada anak di bawah usia 3 tahun, kemoterapi dapat menunda waktu radiasi dan dalam beberapa kasus bahkan menggantikan radiasi

profilaksis

Karena faktor risiko dan pemicu perkembangan glioblastoma sebagian besar tidak diketahui, tidak ada rekomendasi untuk pencegahan. Secara umum, disarankan untuk menghindari radiasi yang tidak perlu (terutama pada anak-anak) dan kontak dengan bahan kimia dan polutan penyebab kanker, bahkan jika faktor lingkungan hanya berperan kecil dalam perkembangan penyakit. Tumor otak bermain.

ramalan cuaca

Pasien dengan reseksi tumor yang lengkap, tidak ada bukti metastasis CSF dan tidak ada bukti sel tumor di CSF (sitologi CSF negatif) yang telah menerima radiasi gabungan dan kemoterapi pasca operasi memiliki prognosis yang relatif baik meskipun keganasan medulloblastoma tinggi. Namun, kekambuhan atau pertumbuhan (kekambuhan) tumor sering terjadi.

Medulloblastoma yang hanya bermanifestasi di masa dewasa memiliki prognosis yang lebih baik dan lebih jarang bermetastasis.

Jika tidak ditangani, waktu bertahan hidup pendek.

Berapa tingkat kekambuhan?

Kekambuhan adalah kambuhnya tumor setelah pengobatan yang semula berhasil. Meskipun tumor benar-benar hancur oleh pembedahan, radiasi dan kemoterapi, sel tumor individu dapat bertahan dan tumbuh kembali. Jika tumor terjadi lagi di tempat yang sama, itu disebut kekambuhan lokal. Sekitar sepertiga dari anak-anak mengalami nasib ini. Anak kecil khususnya, yang tumornya telah membentuk tumor anak saat diagnosis ditegakkan, memiliki tingkat kekambuhan yang sangat tinggi. Anak-anak yang lebih tua (di atas 4 tahun) tanpa metastasis memiliki tingkat kekambuhan yang rendah dan oleh karena itu prognosis yang lebih baik.

Kekambuhan biasanya terjadi dalam dua tahun pertama setelah terapi awal. Tingkat kelangsungan hidup dua tahun rata-rata 70%, tingkat kelangsungan hidup lima tahun sekitar 50-70%, tingkat kelangsungan hidup sepuluh tahun sekitar 50% dan bahkan setelah 10 tahun sekitar sepertiga pasien masih bebas dari kekambuhan.

Ringkasan

Medulloblastomas berkembang pesat, tumor ganas di masa kanak-kanak dan remaja yang berasal dari cacing serebelar dan dapat bermetastasis ke dalam ruang CSF. Gejala berupa muntah, ataksia dengan kecenderungan jatuh, dan papila kongestif dengan kehilangan penglihatan. CT dan MRI digunakan untuk diagnosis. Terapi terdiri dari operasi pengangkatan tumor yang paling lengkap (reseksi total), radioterapi dan kemoterapi. Operasi dan iradiasi selanjutnya dari seluruh sistem saraf pusat mengarah pada prognosis yang relatif baik.