hemoglobin

konstruksi

Hemoglobin adalah protein dalam tubuh manusia, yang berfungsi untuk Transportasi oksigen dari darah memiliki. Protein dalam tubuh manusia selalu terdiri dari beberapa asam amino yang saling terkait. Tubuh menyerap sebagian asam amino ke dalam tubuh dengan makanan; tubuh sebagian dapat mengubah sebagian molekul lain menjadi asam amino melalui konversi enzimatik atau memproduksinya sendiri sepenuhnya.

141 asam amino individu bergabung membentuk subunit hemoglobin, globin. Molekul hemoglobin terdiri dari empat globin, dengan dua subunit identik yang membentuk molekul. Globin terlipat sedemikian rupa sehingga tercipta semacam kantong di mana molekul heme, yang disebut "kompleks besi", diikat. Kompleks besi ini, yang terdiri dari empat buah dalam satu molekul hemoglobin, mengikat satu molekul oksigen pada satu waktu, sebuah O2.

Karena zat besi dalam strukturnya, hemoglobin menjadi berwarna merah, yang memberi warna pada semua darah. Jika ion besi sekarang mengikat molekul oksigen, warna hemoglobin berubah dari merah tua menjadi merah terang. Perubahan warna ini juga terlihat saat membandingkan darah vena dan arteri. Darah arteri, yang membawa lebih banyak oksigen terikat, memiliki warna yang jauh lebih terang.

Empat subunit globin memiliki efek khusus dalam mengikat empat molekul oksigen. Dengan setiap molekul oksigen yang terikat, interaksi muncul antara empat subunit dan pengikatan oksigen lain difasilitasi. Hemoglobin yang sarat dengan empat molekul oksigen sangat stabil. Pengiriman juga berhasil. Begitu satu molekul oksigen meninggalkan hemoglobin, prosesnya juga menjadi lebih mudah bagi tiga molekul lainnya.

Manusia memiliki bentuk hemoglobin yang berbeda dalam situasi kehidupan yang berbeda. Sebagai seorang anak dalam kandungan, awalnya ia memiliki hemoglobin janin dan kemudian janin. Subunit globin berbeda dalam struktur kimianya dan memastikan bahwa hemoglobin pada anak-anak memiliki afinitas yang jauh lebih tinggi terhadap oksigen daripada hemoglobin pada orang dewasa. Ini memungkinkan oksigen di dalam plasenta ditransfer dari darah ibu ke darah anak.
Manusia dewasa dapat memiliki dua jenis hemoglobin, HbA1 atau HbA2, tetapi HbA1 mendominasi 98% dari semua orang.
Jika kadar gula darah tetap terlalu tinggi untuk waktu yang lama, hemoglobin yang digabungkan dengan gula, HbA1c, mungkin ada. Ini terutama digunakan dalam diagnostik untuk menganalisis kadar gula darah jangka panjang.

Methemoglobin adalah bentuk non-fungsional, tidak bisa lagi mengikat oksigen. Ini hadir dalam proporsi kecil pada setiap orang dan terbentuk sangat kuat dalam kasus keracunan asap atau cacat genetik. Semakin tinggi proporsinya, semakin besar kekurangan oksigen bagi organisme manusia.

Berfungsi dalam tubuh manusia

Fungsi dari Hemoglobin ada di dalam tubuh manusia vital. Molekul besi di tengah heme, yang dibawa oleh setiap subunit globin, mengikat molekul oksigen. Setelah darah vena dalam tubuh dipompa dari jantung kanan ke paru-paru, darah itu terakumulasi di sana dengan oksigen yang dihirup di. Sejak saat itu disebut kaya oksigen. Oksigen berdifusi melewati batas alveoli melalui dinding pembuluh darah, ke dalam sel darah merah, eritrosit, dan secara kimiawi mengikat ion besi. Darah mengambil warna merah terang khas arteri sebagai hasil ikatan dan kemudian dipompa melalui tubuh dari jantung kiri melalui aliran darah besar. Dalam jaringan yang seharusnya memasok darah dengan oksigen, darah mengalir sangat lambat melalui kapiler sehingga jaringan yang kekurangan oksigen dapat mengeluarkan molekul oksigen dari darah yang kaya oksigen dan hemoglobin diubah kembali ke bentuk aslinya.

Efek dari "Koperasi“Menyebabkan empat unit globin saling menyederhanakan pemuatan dan pembongkaran molekul oksigen. Ikatan oksigen yang telah terjadi membuat ikatan tiga molekul lainnya jauh lebih mudah. Ini berarti bahwa kandungan oksigen awalnya tetap stabil bahkan dengan sedikit pembatasan dalam pengayaan oksigen. Bahkan keterbatasan di usia tua, ketika tinggal di dataran tinggi dan disfungsi paru ringan awalnya tidak memiliki pengaruh yang kuat terhadap saturasi oksigen darah. Bahkan jika Tekanan parsial oksigen telah turun menjadi setengah dari nilai aslinya, yaitu Saturasi oksigen darah masih di atas 80%.

Hal ini juga sangat penting untuk hemoglobin Properti memiliki, tergantung oksigen Nilai PHUntuk mengikat tekanan parsial CO2, suhu dan 2,3-BPG (2,3-bisphosphoglycerate) ke derajat yang berbeda. Hal ini memungkinkan sebanyak mungkin terikat di paru-paru dan sebanyak mungkin dapat dilepaskan di seluruh jaringan tubuh jika diperlukan. Tentang 2,3-BPG, yang mis. ditingkatkan selama latihan ketinggian, tubuh juga dapat mengurangi kekuatan pengikat oksigen sehingga dapat lebih mudah dilepaskan.

Selain itu, hemoglobin juga memiliki fungsi tertentu Derajat CO2 yang akan diangkut dan melepaskannya di paru-paru. Karbondioksida juga terikat pada hemoglobin, tetapi tidak pada tempat pengikatan O2.

Nilai hemoglobin berarti bagi banyak penyakit. Terutama penyakit defisiensi, yang disebut Anemia adalah masalah umum.

Hemoglobin terlalu rendah

Karena setiap sel darah merah memiliki molekul hemoglobin, nilai hemoglobin merupakan penanda yang bermakna untuk jumlah sel darah merah dalam aliran darah. Tes darah dapat dilakukan di laboratorium medis untuk menentukan kadar Hb dan menggunakannya untuk memperkirakan jumlah sel darah merah. Jika nilainya di bawah kisaran normal masing-masing kelompok masyarakat, maka terjadi anemia, yang disebut "anemia". Berbagai macam penyakit dan penyebab bisa menjadi penyebab anemia. Namun, dalam banyak kasus, anemia dapat diobati dengan baik.

Dengan nilai Hb, nilai tambahan ditemukan dalam hitung darah, yang seringkali mengarah pada penyebab anemia. Ini termasuk nilai MCH, MCHC, MCV dan RDW. Jika volume dan kandungan hemoglobin eritrosit individu berkurang, MCH, MCHC dan MCV berada di bawah kisaran normal. Dalam kasus ini, kemungkinan besar kekurangan zat besi atau masalah dalam metabolisme zat besi. Anemia defisiensi zat besi merupakan gambaran klinis yang sangat umum, terutama pada wanita. Sebagian besar penyebabnya adalah perdarahan.

Baca lebih lanjut tentang subjek di bawah ini Parameter eritrosit

Malnutrisi dan malnutrisi juga merupakan penyebab umum anemia. Dalam kasus yang lebih jarang, penyakit genetik atau lainnya berada di belakangnya. Ini termasuk, misalnya, anemia sel sabit, talasemia atau penyakit ganas seperti sindrom myelodysplastic.

Anda dapat mengetahui lebih lanjut tentang anemia sel sabit di artikel kami Anemia Sel Sabit - Seberapa Berbahayanya?

Jika anemia tidak terlalu mengancam, upaya pertama dapat dilakukan untuk memperbaiki penyebabnya. Dalam kasus malnutrisi, fokusnya adalah pada nasihat gizi. Jika kadar Hb terlalu rendah dan menimbulkan risiko dalam kehidupan sehari-hari, masalah dapat diatasi dengan infus satu kali. Jika ada kekurangan zat besi, cukup dengan mengubah diet atau memberi pasien zat besi melalui infus. Dalam situasi yang sangat akut, transfusi darah mungkin juga diperlukan. Transfusi darah diindikasikan secara khusus setelah atau selama pendarahan hebat atau dalam kasus kelainan pembentukan darah. Transfusi darah secara teratur juga diperlukan pada pasien dengan sindrom myelodysplastic.

Gejala klasik anemia adalah pucat, lelah, pusing, dan perasaan lemas.

Hemoglobin terlalu tinggi

Karena nilai hemoglobin dalam darah menunjukkan jumlah sel darah merah, peningkatan nilai sering dikaitkan dengan jumlah eritrosit yang berlebihan. Darah terdiri dari bagian padat dan cair, kira-kira 40:60.
Bagian utama dari bagian padat ditemukan di eritrosit. Jika ada terlalu banyak, salah satunya berbicara tentang "Polyglobules"Atau"Eritrositosis". Nilai Hb yang terlalu tinggi adalah normal pada orang yang telah tinggal di dataran tinggi untuk waktu yang lama. Karena kandungan oksigen berkurang di dataran tinggi, tubuh mulai memproduksi pembawa oksigen tambahan untuk mengimbangi kekurangan tersebut. Para atlet memanfaatkan efek ini dengan melakukan latihan ketinggian. Karena peningkatan jumlah eritrosit, eritrosit lebih efisien saat berolahraga dalam kondisi oksigen normal. Produksi darah ini juga dapat dihasilkan dengan pengobatan, tetapi dilarang sebagai "doping EPO" dalam olahraga.

Bahkan untuk jangka panjang Perokok dan pasien dengan Penyakit paru-paru sering secara reaktif meningkatkan nilai Hb (nilai hemoglobin).

Dalam beberapa kasus, peningkatan jumlah sel darah merah dapat menyebabkan apa yang disebut "Nilai hematokrit" meningkat. Ini menggambarkan proporsi komponen darah padat (misalnya sel) dalam kaitannya dengan total darah. Hematokrit yang sangat meningkat dapat menyebabkan Trombosis, Serangan jantung dan Stroke untuk memimpin. Karena banyaknya komponen tetap yang ada Darah lebih kental dan mengalir lebih lambat melalui pembuluh. Beberapa kasus serupa telah ditemukan pada atlet yang melakukan doping EPO dalam jumlah besar. Nilai yang meningkat secara kuat membawa risiko ini bersama mereka.

Perubahan patologis yang menyebabkan peningkatan kadar hemoglobin dalam darah adalah itu Polycythemia vera. Penyakit ini salah satunya mpenyakit yeloproliferatif, di mana semua komponen darah padat semakin banyak diproduksi, termasuk Leukosit dan Trombosit. Penyakit ini sangat jarang dan bisa bawaan atau didapat.

Jika kadar Hb sedikit meningkat, pasien biasanya tidak merasakan gejala apapun dalam kehidupan sehari-hari. Anemia adalah masalah yang lebih umum dalam praktek klinis sehari-hari daripada peningkatan kadar hemoglobin.

Hemoglobinopati

Hemoglobinopati adalah istilah umum untuk penyakit yang menyebabkan perubahan hemoglobin. Ini cenderung secara genetik.

Yang paling terkenal adalah Anemia sel sabit dan Thalassemias (dibagi menjadi alpha- dan beta-thalassemia). Penyakit-penyakit tersebut bisa disebabkan oleh mutasi, yaitu perubahan protein (anemia sel sabit) atau ada penurunan produksi (talasemia).

Penyakit-penyakit tersebut memiliki kesamaan yaitu dapat berbeda tingkat keparahannya dan, tergantung pada tingkat keparahannya, penyakit tersebut menyebabkan anemia ringan atau berat atau bahkan pada bayi yang tidak dapat hidup.

Hemoglobin dalam urin

Jika ada molekul hemoglobin di dalam darah, ini adalah tanda a peningkatan kematian sel darah merah dalam aliran darah.Ini dikenal sebagai Hemoglobinuria. Ginjal menyaring seluruh darah dari sistem peredaran darah beberapa kali dalam satu jam. Sebagai aturan, bagaimanapun, itu tidak menyaring protein. Jika eritrosit mati di dalam pembuluh darah, bukan di limpa, di mana mereka biasanya rusak, maka ada molekul hemoglobin yang bebas di dalam darah. Ginjal kemudian menyaringnya dan mengeluarkannya melalui urin. Mirip dengan bagaimana hemoglobin memberi warna merah pada darah, Urine kemudian juga berubah menjadi merah tua.

Juga malaria menyebabkan hemoglobinuria. Namun, jenis tertentu Anemia atau kesalahan transfusi. Jika penyebabnya ada pada sistem vaskular, hemoglobinuria sering muncul. Jangan bingung dengan hematuria, di mana seluruh darah ditemukan dalam urin. Alasan dan penyebabnya berbeda.

HbA1C

Itu Hemoglobin A1C adalah bentuk khusus dari hemoglobin dalam tubuh manusia. Ia juga dikenal sebagai glycohemoglobin dan menjelaskan a molekul hemoglobin normal tempat glukosa digabungkan adalah.

Setiap orang memiliki sedikit HbA1C dalam darahnya, yang dapat ditentukan dengan tes darah. Ada di dalam darah terutama gula yang banyak dalam bentuk glukosa, konversi hemoglobin menjadi bentuk "terglikasi" terjadi tanpa enzim. Proses ini tidak dapat dibatalkan. Karena eritrosit bertahan rata-rata delapan minggu sebelum dipecah, jumlah HbA1C dapat digunakan untuk memperkirakan tingkat gula dalam darah selama beberapa minggu terakhir. Oleh karena itu, nilai HbA1C dianggap Memori gula darah dan digunakan dalam pengobatan.

Pasien yang diketahui memiliki kelainan gula Diabetes mellitus tingkat HbA1C mereka harus diperiksa setiap tiga bulan. Dari Kisaran normalnya adalah 4-6% Berbagi dalam hemoglobin total. Penderita diabetes harus berusaha menjaga nilainya di bawah 8% juga kerusakan permanen dengan mencegah penyakit.

Pada pasien dengan anemia defisiensi besi, sirosis hati, insufisiensi ginjal dan penyakit lain yang dapat mempengaruhi jumlah darah, nilainya dipalsukan dan tidak dapat disimpulkan.

Nilai standar

Nilai normal konsentrasi hemoglobin berbeda dari anak-anak hingga orang dewasa, tetapi juga antara pria dan wanita. Rujukan berkisar pada orang dewasa Men sudah termasuk 12,9 - 16,2 g / dl, di Wanita di 12-16 g / dl dan pada Baru lahir di 19 g / dl.

96% dari semua nilai untuk orang sehat berada dalam kisaran ini. Namun, gejala anemia bervariasi dari orang ke orang. Dalam praktik klinis sehari-hari, pengobatan juga dibuat bergantung pada gambaran klinis. Tidak setiap nilai di luar rentang referensi menunjukkan penyakit atau anemia yang sebenarnya.

Sintesis hemoglobin

Eritrosit dewasa tidak lagi memiliki inti sel sehingga tidak dapat lagi menghasilkan protein. Hemoglobin, yang ada di dalam sel darah merah, menjadi selama pematangan ini pada tahap Eritroblas (Pra-tahap sel darah merah). Seperti dijelaskan di atas, hemoglobin terdiri dari protein dan molekul heme, yang diproduksi secara terpisah dan kemudian disatukan. Penting di sini bahwa untuk sintesis heme, yaitu produksi, keduanya besi sebaik Vitamin B6 dibutuhkan. Ini menjelaskan mengapa kekurangan zat ini dapat menyebabkan anemia.