Atresia esofagus

pengantar

Atresia esofagus adalah malformasi kongenital (atresia) esofagus, yang dalam istilah teknis dikenal sebagai esofagus. Hal ini menyebabkan terputusnya kontinuitas kerongkongan. Interupsi kontinuitas ini dapat memiliki panjang yang berbeda. Panjangnya biasanya diberikan dalam sentimeter atau jumlah tinggi badan vertebral anak yang bersangkutan.

Saat membagi menjadi a jarak pendek dan a panjang membentang Namun, tidak ada kesepakatan nyata dalam literatur tentang atresia esofagus. Klasifikasi morfologi (morfologi = ilmu tentang struktur dan organisasi makhluk hidup beserta komponennya). terjadi setelah Vogt dan memperhitungkan panjangnya, itu Seni malformasi dan kemungkinan Pembentukan fistula(Fistula = saluran yang disebabkan oleh penyakit atau buatan yang menghubungkan suatu organ dengan permukaan tubuh atau organ lain. Yang terakhir ini sangat umum, sehingga 85% ujung bawah esofagus masuk ke dalam batang tenggorok mengalir keluar. Biasanya, atresia esofagus dikaitkan dengan malformasi kongenital lainnya.

Baca lebih lanjut tentang topik tersebut Fistula

penyebab

Perkembangan atresia esofagus terjadi di Periode embrio dari pada. Untuk memahami bagaimana malformasi ini terjadi, disarankan untuk memvisualisasikan perkembangan alami periode janin. Dalam perkembangan fisiologis, kerongkongan terbentuk dari bagian depan janin yang memanjang dari tenggorokan (Faring) ke perut meluas. Sejak hari ke-20 kehamilan, penebalan terbentuk di tepi anterior foregut ini, di mana bagian-bagian trakea kemudian mulai berdiferensiasi. Bagian ini dikenal sebagai epitel pernapasan. Hingga hari ke-26 kehamilan, dua saluran berkembang dari struktur ini, yaitu esofagus dan trakea, yang melewati Septum esofagotrakeal, semacam partisi, dapat sepenuhnya dipisahkan satu sama lain. Jika proses pemisahan ini mengganggu, atresia esofagus dapat terjadi.

Klasifikasi menurut Vogt

Berbagai bentuk atresia esofagus diklasifikasikan menurut klasifikasi Vogt. Pembagian ini sudah ada sejak 1929. Yang membedakan empat jenis dari atresia esofagus. Klasifikasi tersebut memperhitungkan adanya fistula ke tenggorokan dan atresia (malformasi) atau Aplasia (tidak ada sama sekali) esofagus.

Pada Vogt tipe I. itu adalah aplasia esofagus. Dari Kerongkongan sama sekali tidak ada. Sekitar 1%, malformasi ini sangat jarang terjadi.

Dari Vogt tipe II menggambarkan atresia esofagus yang panjang tanpa pembentukan fistula esofagotrakeal dan membentuk sekitar 8% dari total.

Itu Vogt tipe III dibagi menjadi satu Tipe IIIa, b dan c. Sebuah atresia esofagus dengan fistula esofagotrakeal bagian atas disebut sebagai tipe III a. Ujung bawah esofagus berakhir membabi buta di sini. Dengan frekuensi> 1%, jenis ini sangat jarang.

Itu ekspresi paling umum kata juru sita Tipe IIIb mewakili, yang kira-kira 85% dari keseluruhan. Ini adalah atresia esofagus dengan fistula esofagotrakeal bagian bawah.

Pada Ketik Vogt IIIc terdapat fistula esofagotrakeal pada segmen atas dan bawah. Ekspresi ini muncul dengan frekuensi sekitar 5%.

Seperti yang disebut H-Fistel disebut Vogt Tipe IV. Ini adalah fistula esofagotrakeal tanpa atresia. Frekuensinya sekitar 2%.

Kejadian

Atresia esofagus adalah kelainan bawaan yang terjadi dengan frekuensi kira-kira 1: 3500 kelahiran hidup berjalan seiring di seluruh dunia. Pada 60%, anak laki-laki sedikit lebih terpengaruh daripada anak perempuan. Yang paling umum adalah Tipe III b menurut Vogt, yaitu atresia esofagus dengan bagian bawah Pembentukan fistula esofagotrakeal (Jadi ujung bawah esofagus terbuka ke dalam trakea). Ekspresi ini terjadi pada 85% kasus.

Bentuk yang tersisa menurut Vogt terjadi dengan kurang dari 8% dan agak jarang. Akumulasi yang familier, yaitu terjadinya malformasi pada beberapa anggota keluarga, jarang terjadi. Ada 1% kemungkinan sakit pada saudara kandung, dan 9% pada kembar identik. Malformasi terjadi secara sporadis, sehingga tidak dapat ditetapkan ke lokasi genetik tertentu.

Atresia esofagus kongenital sering dikaitkan dengan malformasi kongenital lainnya. Sekitar 50% anak dengan atresia esofagus juga mengalami malformasi lain. Yang disebut harus disebutkan Asosiasi VACTERL, penyebabnya sebagian besar tidak diketahui. Ini menggambarkan kombinasi malformasi tertentu. Secara rinci, ini adalah malformasi file Tulang belakang (Vertebral), des Area anal (Anal), des Jantung (Kor), itu udara- dan kerongkongan dalam hal atresia esofagus dengan pembentukan fistula esofagotrakeal (trakea dan esofagus), Ginjal (Renal) dan akhirnya anggota badan (Lengan).

diagnosa

Ultrasonografi dapat mengungkap polihidramnion pada ibu sebelum lahir. Artinya, jumlah cairan ketuban di atas rata-rata. Namun penanda ini relatif tidak spesifik, sehingga atresia esofagus tidak dapat dibuktikan dengan temuan ini saja.

Setelah kelahiran, dilakukan upaya untuk memasukkan selang nasogastrik. Tabung pengisi hanya dapat dimajukan sekitar 11 sampai 12 cm sampai ketahanan yang kuat dirasakan. Aspirasi (bahan menembus trakea) sari lambung melalui tabung lambung juga tidak memungkinkan. Jika udara dihembuskan melalui tabung lambung, suara gemericik dapat didengar dengan stetoskop melewati tulang belikat dan jugulum (lekukan di tepi atas tulang dada), tetapi tidak di atas perut. Di sinilah suara biasanya terdengar.

Untuk membuktikan diagnosis, dilakukan pemeriksaan rontgen dada dan abdomen (rontgen dada / abdomen). Kemudian ada perubahan berbeda yang dihasilkan dari berbagai bentuk atresia esofagus. Akumulasi udara pada tingkat vertebra toraks ke-3 pada gambar sinar-X mencerminkan pengisian udara dari kantung buta bagian atas. Jika ada fistula bagian bawah, pengisian gas dapat terlihat di perut dan usus. Ini karena udara keluar melalui fistula dari saluran udara ke saluran pencernaan.

Baca lebih lanjut tentang topik ini: Rontgen dada (rontgen dada)

Pada Vogt I, II dan IIIa tidak ada gas yang mengisi lambung karena tidak ada fistula esofagotrakeal bagian bawah. Pemeriksaan zat kontras jarang dilakukan di mana zat kontras dibawa jika ada fistula.Pemeriksaan zat kontras dilakukan jika situasi dan jenis atresia esofagus tidak jelas dari pemeriksaan sinar-X normal. Media kontras yang larut dalam air digunakan untuk ini dan pemeriksaan sinar-X dilakukan dengannya. Diagnosis lebih lanjut termasuk ekokardiografi (pemeriksaan ultrasonografi jantung) dan pemeriksaan ultrasonografi perut. Di satu sisi, ini digunakan untuk perencanaan pra operasi, dan di sisi lain, malformasi lebih lanjut dapat ditemukan.

Gejala

Ada tanda dan gejala prenatal (sebelum lahir) dan pascanatal (setelah lahir) tertentu yang menunjukkan adanya atresia esofagus.

Sebelum lahir, yang disebut polihidramnion, a Jumlah cairan ketuban di atas rata-rata. Hal ini disebabkan karena janin tidak dapat menelan cairan ketuban karena kelainan bentuk. Namun, ini adalah karakter yang tidak spesifik dan tidak selalu menyiratkan adanya atresia esofagus. Bayi yang terkena sebagian besar adalah bayi prematur yang terlihat setelah lahir dengan serangan batuk dan peningkatan air liur. Air liur keluar dari mulut dan berbusa di depannya. Dia tidak bisa ditelan. Mencekik air liur yang berbusa juga merupakan hal yang umum. Kondisi umum bayi juga semakin memburuk. Pernapasan berderak biasa terjadi. Lebih lanjut, anak-anak gagal, terutama saat mencoba menyusu sianosis di. Sianosis memanifestasikan dirinya sebagai warna biru pada kulit dan selaput lendir, yang disebabkan oleh fakta bahwa makanan tidak sampai ke lambung, tetapi disedot ke paru-paru. Ini menghambat pernapasan anak-anak. Pemberian makan tidak boleh dilakukan jika diduga ada atresia esofagus. Upaya harus dilakukan untuk memasukkan selang pengisi. Namun, gastric tube tidak dapat dimasukkan karena kelainan bentuk.

Baca lebih lanjut tentang topik tersebut Lahir prematur

Pada atresia esofagus tipe IV Vogt, bayi menderita pneumonia aspirasi berulang tanpa menunjukkan gejala lebih lanjut. Apakah pneumonia aspirasi Radang paru-parudisebabkan oleh menghirup partikel makanan secara berulang.

Perawatan bedah atresia esofagus

Terapi bedah adalah tindakan wajib jika ada atresia esofagus. Operasi tersebut tidak dilakukan sebagai operasi darurat, melainkan dalam 48 jam pertama setelah melahirkan.

Ini pengecualian Sindrom gangguan pernapasan atau satu perut membengkak secara besar-besaran dengan resiko satu Pecah (pecahnya organ) Kemudian operasi segera dilakukan. Operasi utama mungkin tertunda jika berat lahir sangat rendah atau anak tidak stabil. Tujuan utama pembedahan adalah untuk memulihkan esofagus yang terus menerus dan untuk menutup fistula esofagotrakeal, jika ada. Prosedur yang dipilih tergantung pada jenis malformasi.

Biasanya diakses melalui sayatan kecil di sisi kanan, vertikal di ketiak kanan. Jika tidak ada jarak yang jauh antara bagian kerongkongan yang cacat, kedua ujung Holhorgan dapat dihubungkan satu sama lain melalui anastomosis ujung ke ujung. Ini berarti Anda menghubungkan kedua ujungnya dengan jahitan. Jika jarak antara ujung atau panjang kerongkongan terlalu pendek, organ dapat melewati a Peninggian organ diganti. Misalnya, lambung dapat ditarik ke atas dan dihubungkan ke bagian esofagus lainnya sehingga esofagus fungsional dapat dibuat kembali. Namun, prosedur peregangan dan pertumbuhan alami esofagus juga digunakan untuk mencapai panjang yang cukup.

Untuk menjembatani kesenjangan, yang disebut fistula saliva kemudian diterapkan pada bayi baru lahir sampai tanggal operasi pasti. Ini satu outlet lambung buatan. Jika ada formasi fistula di tenggorokan, maka harus dipotong dan ditutup dengan operasi, jika tidak partikel makanan bisa masuk ke paru-paru. Itu akan menyebabkan pneumonia konstan dan kerusakan paru-paru. Perawatan medis intensif dilakukan setelah operasi. Anak-anak biasanya diberi ventilasi selama sekitar 2 hingga 3 hari setelah operasi. Tergantung pada kursusnya, mereka kemudian diberi makan dengan relatif cepat (juga setelah 2 sampai 3 hari) melalui tabung lambung. Setelah sekitar 10 hingga 12 hari, pemeriksaan agen kontras dilakukan untuk menilai keberhasilan operasi. Jika semuanya berjalan dengan baik, anak akan diberi makan secara lisan.

konsekuensi

Kondisi setelah atresia esofagus memerlukan perawatan tindak lanjut profesional dalam beberapa tahun pertama. Itu ramalan cuaca(Prospek kesembuhan) itu benar BaikNamun, ada sejumlah komplikasi pasca operasi yang diharapkan.

Sekitar 40% anak-anak melakukannya refluks gastroesofagus (Asam lambung mengalir kembali ke kerongkongan), yang biasa terjadi pada anak kecil infeksi bronkopulmonalis (Infeksi yang mempengaruhi paru-paru dan bronkus) nikmat. Refluks asam lambung mendorong aspirasi partikel makanan kecil ke dalam tenggorokan, yang menyebabkan infeksi. Dalam beberapa kasus operasi (Fundoplication) diperlukan di pintu masuk perut. Operasi ini memastikan asam lambung tidak bisa lagi mengalir kembali ke kerongkongan.

Akibat lainnya adalah sulitnya asupan makanan. Apalagi saat beralih dari makanan cair ke padat, bisa jadi karena a Sesak anastomotik (30-40%) mengalami kesulitan. Penyempitan anastomosis atau stenosis anastomotik adalah penyempitan dan / atau penutupan sambungan operasi antara ujung esofagus. Penyempitan ini disebabkan oleh struktur jaringan parut yang rusak. Jika ini masalahnya, diperlukan ekspansi, yang dilakukan dengan anestesi umum. Secara keseluruhan, bagaimanapun, kualitas hidup anak dengan atresia esofagus yang dioperasi dapat dikatakan sangat baik.