Oftalmologi

sindrom Sjogren

Inggris: Sjogren's syndrome

definisi

Sindrom Sjögren (juga dikenal sebagai sindrom Sjögren-Larsson) pertama kali dijelaskan pada tahun 1933 oleh dokter mata Swedia Henrik Sjögren. Ini adalah kekeringan pada mata dan mulut sehubungan dengan penyakit rematik, poliartritis kronis.

pengantar

Sindrom Sjögren adalah penyakit autoimun yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1933, di mana sistem kekebalan tubuh diarahkan terutama untuk melawan kelenjar ludah dan lakrimal. Itu milik apa yang disebut kolagenosis.

Sindrom Sjögren membawa gejala seperti

mata kering (gejala utama),
selaput lendir kering di mulut, hidung dan juga tenggorokan
Ketidaknyamanan sendi dengannya. Penyebab terjadinya penyakit ini masih belum diketahui hingga saat ini.

Penyakit ini terdeteksi melalui tes darah di mana autoantibodi, yaitu antibodi terhadap tubuh Anda sendiri, terdeteksi.

Pengobatan masih sulit sampai hari ini karena sebab akibat yang tidak dapat dijelaskan. Keluhan tersebut dirawat: tetes mata untuk mata kering, banyak minum pada mulut kering, obat penghilang rasa sakit dan nyeri sendi yang terlibat. Selain itu, obat anti inflamasi juga bisa digunakan.
Prognosisnya secara umum baik, tetapi tergantung pada penyakit penyerta.

Apa klasifikasi sindrom Sjogren?

Ketidaknyamanan mata
Setidaknya satu jawaban positif untuk salah satu pertanyaan 1-3 dalam katalog pertanyaan yang terlampir di bawah ini.
Ketidaknyamanan di area mulut
Setidaknya satu jawaban positif untuk salah satu pertanyaan 4-6 dalam katalog pertanyaan yang terlampir di bawah ini.
Temuan mata
Tes Schirmer atau Rose-Begal positif.
Temuan jaringan
Setidaknya 1 fokus sel limfoid (> 50 sel mononuklear) per 4 mm² jaringan kelenjar ludah
Keterlibatan kelenjar ludah
Setidaknya satu hasil positif dalam 3 tes berikut:
- Skintigrafi kelenjar ludah,
- Sialografi parotis
- salivasi tidak terstimulasi (<1,5 ml / 15 menit).
Deteksi autoantibody
Setidaknya satu hasil positif:
- Antibodi SS-A / Ro atau SS-B / La
- Antibodi Antinuklir (ANA)
- Faktor reumatoid

Jika terdapat penyakit seperti limfoma, AIDS, sarcoid atau penyakit graft-versus-host, kriteria klasifikasi ini tidak digunakan.

Jika penyakit yang disebutkan di atas tidak ada dan tidak ada penyakit rematik lain yang diketahui, ada kemungkinan lebih dari 90% bahwa sindrom Sjögren primer muncul segera setelah 4 dari 6 kriteria terpenuhi (poin 6 hanya menunjukkan bahwa ia ada) antibodi SS-A / Ro wajib).

Jika penyakit lain (rematik) (seperti rheumatoid arthritis (rheumatoid arthritis), lupus erythematosus atau scleroderma) diketahui, ada kemungkinan 90% bahwa sindrom Sjögren sekunder hadir jika kriteria pertama atau kedua terpenuhi. dan kriteria keenam dan dua kriteria 3, 4 dan 5 terpenuhi.

Telah dibahas bahwa diagnosis sindrom Sjögren sekunder dapat dipastikan segera setelah gejala khas (seperti masalah kekeringan) dan antibodi SS-A / Ro atau SS-B / La ada. Dalam keadaan tersebut, tidak mutlak perlu dilakukan pemeriksaan lebih lanjut seperti biopsi bibir.

Mengenali Sindrom Sjogren

Hidup dengan Sindrom Sjogren.

Keluhan utama pasien yang terkena adalah kekeringan pada mata, mulut dan selaput lendir lainnya.

Keterlibatan mata:
Secara fisiologis, permukaan mata kita dibasahi oleh lapisan air mata. Film air mata terdiri dari komponen yang berbeda, yang dilepaskan dari kelenjar yang berbeda.
Jika selaput air mata ini tidak mencukupi, gambar "mata kering" akan muncul.
Fitur-fitur berikut ini tipikal:
Jika gejala ini terjadi dan tidak dapat dijelaskan oleh alergi atau sejenisnya, sindrom Sjögren juga harus dipertimbangkan.
- Mata kering
- Sensasi benda asing di mata ("Pasir di mata“)
- Mata merah dan sakit
- peningkatan air mata di mata
Keterlibatan mulut:
Tidak hanya kelenjar lakrimal yang terpengaruh, tetapi juga kelenjar ludah, yang bertanggung jawab untuk sekresi air liur ke dalam rongga mulut (Kelenjar ludah parotis, rahang dan lidah).
Gejala berikut terjadi di sini:
- Kekeringan di mulut dan tenggorokan
- Sering minum
- Radang selaput lendir dan gusi
Badan hukum lainnya:
Selaput lendir lain di tubuh juga bisa terpengaruh: hidung, tenggorokan dan bronkus. Keterlibatan organ meliputi, misalnya: sendi, otot, dan paru-paru. Organ lain jarang sampai sangat jarang terpengaruh.

Baca juga: Nyeri di ujung lidah

Bagaimana Sindrom Sjogren didiagnosis?

Kecurigaan tersebut diutarakan oleh dokter, biasanya dokter mata, dokter spesialis THT atau dokter gigi, berdasarkan keluhan yang dijelaskan.
Tes antibodi dilakukan untuk memastikan diagnosis. Di sini autoantibodi SS-A dan SS-B, yang khas untuk sindrom Sjögren, terdeteksi.

Artikel rinci tentang berbagai autoantibodi dan penyakit autoimun yang disebabkan olehnya dapat ditemukan di: Autoantibodi

Bagaimana dokter menanyakan tentang sindrom Sjogren?

Pernahkah Anda menderita mata dan mulut kering setiap hari yang menyebabkan stres selama lebih dari tiga bulan?
Apakah Anda sering merasakan benda asing (pasir) di mata Anda?
Apakah Anda menggunakan pengganti air mata lebih dari 3 kali sehari?
Apakah Anda menderita mulut kering setiap hari selama lebih dari tiga bulan?
Sebagai orang dewasa, apakah Anda mengalami pembengkakan berulang atau permanen pada kelenjar ludah?
Apakah Anda dipaksa minum untuk menelan makanan kering?

Bisakah Sindrom Sjogren membuat sakit kepala?

Selain gejala klasik sindrom Sjogren, seperti mulut kering dan mata kering, mereka yang terkena bisa menderita berbagai keluhan lain. Banyak pasien menderita sakit kepala, yang tingkat keparahannya bervariasi. Serangan mirip migrain dengan mual dan kepekaan terhadap cahaya juga dapat terjadi pada sindrom Sjogren.

Pelajari lebih lanjut di: Apa yang harus dilakukan untuk mengatasi sakit kepala

Bisakah rambut rontok terjadi pada sindrom Sjogren?

Rambut rontok bisa menjadi tanda kekurangan zat besi pada penderita sindrom Sjogren. Kulit dan selaput lendir yang mengering sering kali menyebabkan perdarahan kecil, dan pembekuan darah juga dapat terganggu. Jika orang kehilangan darah secara teratur, ini bisa bermanifestasi dalam kekurangan zat besi. Rambut rontok juga dapat dipicu oleh berbagai obat yang digunakan dalam pengobatan sindrom Sjögren (misalnya, obat imunosupresif atau sitostatika).

Anda mungkin juga tertarik dengan: Apa yang harus dilakukan jika terjadi kerontokan rambut?

Mengobati Sindrom Sjogren

Bagaimana cara mengobati sindrom Sjogren?

Terapi kausal untuk sindrom Sjogren masih tidak memungkinkan - penyebabnya tidak dapat diatasi. Hanya gejala yang diobati.
Di sini, berbagai disiplin ilmu kedokteran berjalan seiring.

Dokter mata meresepkan pengganti air mata, yang disebut "air mata buatan", untuk menjaga kelembapan mata.
Dokter gigi merekomendasikan produk air liur seperti tetes lemon tanpa pemanis atau obat kumur.
Obat pereda nyeri atau antiradang dapat diberikan untuk masalah persendian.

Secara umum, Anda harus memastikan bahwa Anda minum setidaknya 1,5 liter cairan per hari.

Perawatan baru apa yang tersedia untuk sindrom Sjogren?

Meskipun ada sejumlah pendekatan obat dan non-obat yang meredakan gejala, sindrom Sjogren belum dianggap dapat disembuhkan.
Namun, pilihan terapi baru baru-baru ini telah diteliti yang dimaksudkan untuk mengontrol aktivitas penyakit dan meningkatkan kualitas hidup pasien.

Perawatan baru ini disebut terapi biologis dan obat-obatan ("biologis"), yang memiliki efek imunomodulator. Artinya, obat-obatan digunakan untuk mencoba memodulasi sistem kekebalan agar tidak lagi aktif melawan struktur tubuh sendiri.

Tidak ada obat dari daerah ini yang saat ini disetujui untuk pengobatan sindrom Sjögren, tetapi penelitian intensif saat ini sedang dilakukan di daerah ini, sehingga ada harapan untuk perbaikan pilihan terapeutik dalam waktu dekat.

Pengobatan homeopati apa yang membantu mengatasi sindrom Sjogren?

Dari sudut pandang ilmiah, sediaan homeopati tidak menawarkan pengganti pengobatan yang memadai untuk sindrom Sjögren dan sama sekali tidak cukup untuk mencegah atau memperlambat perkembangan penyakit.

Namun, pendekatan penyembuhan alternatif dapat meningkatkan kualitas hidup dan membantu meringankan gejala. Terapi homeopati dapat direncanakan dan didampingi oleh ahli homeopati yang berpengalaman. Jika terjadi peradangan dan gejala yang memburuk secara akut, konsultasi ke dokter harus segera dilakukan.

Peran apa yang dimainkan oleh nilai darah dan antibodi dalam sindrom Sjogren?

Untuk menegakkan diagnosis, dokter mengambil sampel darah, yang kemudian dites untuk berbagai nilai laboratorium dan antibodi. Biasanya, sindrom Sjogren menunjukkannya hipergammaglobulinaemia poliklonal. Artinya, sel imun dalam darah semakin banyak menghasilkan antibodi tertentu (gamma globbulins).

Namun, ini saja tidak meyakinkan untuk adanya sindrom Sjogren, karena hipergammaglobulinaemia pada banyak penyakit, misalnya Penyakit infeksi atau penyakit radang usus. Laju sedimentasi eritrosit (LED) juga meningkat karena tingginya jumlah antibodi dalam darah.
Pasien juga mungkin kekurangan sel darah merah (anemia), sel darah putih (leukopenia), dan / atau trombosit (trombositopenia).

50-80% pasien dengan sindrom Sjögren menunjukkan deteksi positif dari auto-antibodi tertentu, ANA (antinuclear antibodies). Ini adalah antibodi yang diproduksi oleh sel kekebalan dan diarahkan ke inti sel tubuh sendiri. Antibodi biasanya melindungi tubuh dari zat asing seperti bakteri atau virus. Deteksi positif ANA karena itu dapat menjadi indikasi penyakit autoimun di mana sistem kekebalan salah mengenali struktur tubuh sendiri sebagai benda asing dan menghancurkannya.

Autoantibodi lain yang menunjukkan sindrom Sjogren adalah antibodi SS-A dan antibodi SS-B. Protein ini menargetkan komponen lain dari inti sel. Antibodi terhadap komponen kelenjar ludah atau yang disebut faktor rematik juga terlihat pada beberapa pasien.

Tingkat antibodi dalam darah tidak memungkinkan untuk diambil kesimpulan tentang tingkat keparahan penyakit, karena ini terutama tergantung pada gejala klinis. Temuan laboratorium yang positif harus selalu dievaluasi bersama dengan gejala klinis agar dapat membuat diagnosis akhir sindrom Sjogren.

Cari tahu lebih lanjut di: Nilai darah

Mencegah Sindrom Sjogren

Apa penyebab sindrom Sjogren?

Hampir 50% dari mereka yang terkena, penyakit ini muncul sendiri, yaitu tanpa penyakit lain yang menyertai: yang disebut sindrom Sjögren primer. Sindrom Sjogren sekunder biasanya memiliki penyakit rematik yang mendasari (misalnya, poliartritis kronis).

Penyebab pastinya tidak diketahui. Seseorang mencurigai adanya kerusakan sistem kekebalan. Ini tampaknya ditujukan untuk melawan sel-sel tubuh sendiri, yang disebut penyakit autoimun.

Bagaimana Anda dapat mencegah sindrom Sjogren?

Sindrom Sjogren tidak dapat dicegah. Ini adalah kerusakan sistem kekebalan, yang dalam konteks penyakit ini berbalik melawan tubuhnya sendiri dan mencoba melawannya.
Sampai saat ini, asal mula penyakit autoimun ini belum sepenuhnya dipahami, sehingga tindakan pencegahan belum bisa dilakukan.

Perjalanan sindrom Sjogren

Bagaimana perjalanan sindrom Sjogren?

Sindrom Sjogren adalah penyakit kronis yang belum bisa disembuhkan. Ini berarti bahwa pasien harus hidup dengan penyakit itu seumur hidup. Meskipun demikian, sindrom Sjogren memiliki prognosis yang relatif baik karena perkembangan penyakitnya sangat lambat.

Pada awal sindrom Sjogren primer, kelenjar ludah dan lakrimal biasanya terpengaruh. Jaringan tersebut diserang oleh sel darah putih (limfosit) dan akhirnya hancur. Ini terlihat melalui ketidaknyamanan pada mata dan mulut (dehidrasi).

Dalam perjalanan penyakit, organ lain seperti kulit, sistem saraf, persendian dan organ dalam juga terpengaruh. Akibatnya, mereka yang terkena dampak seringkali mengalami penurunan kualitas hidup secara signifikan.

Perjalanan sindrom Sjögren sekunder, yang terjadi sebagai bagian dari penyakit lain (misalnya rheumatoid arthritis atau hepatitis B kronis), ditentukan oleh penyakit yang mendasarinya. Pengobatan dan terapi yang memadai (misalnya pemberian air mata atau air liur buatan) dapat meringankan gejala dan secara signifikan meningkatkan kualitas hidup.

Penyakit ini tidak berakibat fatal. Penderita sindrom Sjogren sering meninggal karena penyakit kardiovaskular, infeksi atau limfoma (kanker kelenjar getah bening).

Bagaimana prognosis sindrom Sjogren?

Biasanya, prognosis sindrom Sjögren baik, tetapi tergantung pada penyakit yang menyertai yang terjadi, seperti keterlibatan sendi, dll.

Apakah sindrom Sjogren mempengaruhi harapan hidup?

Dalam kebanyakan kasus, sindrom Sjögren tidak berbahaya, karena penyakit berkembang sangat lambat meskipun sejauh ini tidak ada pilihan penyembuhan dan oleh karena itu memiliki prognosis yang relatif baik. Oleh karena itu, sebagian besar pasien tidak mengalami penurunan harapan hidup. Namun, harapan hidup sangat bergantung pada apakah organ lain terlibat. Selain kelenjar air mata dan ludah serta berbagai kelenjar lainnya (seperti kelenjar keringat), sistem saraf atau organ dalam juga bisa terkena penyakit tersebut.

Terutama orang yang memiliki sindrom Sjogren dengan keterlibatan paru-paru memiliki kemungkinan empat kali lipat lebih tinggi untuk meninggal secara prematur akibat penyakit tersebut. Selain itu, dengan sindrom Sjögren, risiko berkembangnya berbagai tumor ganas pada kelenjar getah bening (misalnya limfoma non-Hodgkin, limfoma MALT, atau limfoma zona marginal) meningkat secara signifikan.

Apa yang dimaksud dengan Flare Sindrom Sjogren?

Sindrom Sjogren dapat berkembang secara perlahan dan bertahap atau berkembang dengan sendirinya.
Relaps berarti aktivitas penyakit bersifat permanen, tetapi gejalanya tidak selalu sama. Peradangan baru memicu "lonjakan" yang ditandai dengan gejala akut seperti kekeringan pada mata dan mulut. Mereka yang terpengaruh kemudian merasa dikalahkan, tidak berdaya dan lelah.

Seringkali dorongan didahului oleh pengerahan tenaga fisik yang lebih besar atau tuntutan yang berlebihan, tetapi tidak harus demikian. Konsumsi alkohol, minuman yang mengandung kafein (kopi dan teh) atau makanan dengan kandungan gula tinggi juga dapat menyebabkan aktivitas inflamasi di tubuh berkobar dan memicu flare-up.

Pertanyaan lebih lanjut tentang sindrom Sjogren

Diet apa yang tepat untuk sindrom Sjogren?

Pada sindrom Sjogren, ada proses inflamasi di tubuh yang menargetkan kelenjar dan sejumlah organ lainnya. Pola makan yang sehat dan seimbang dapat memperbaiki gejala, mendukung pengobatan, dan meningkatkan kualitas hidup pasien.

Ciri utama penyakit ini adalah mata dan mulut kering. Untuk alasan ini, pasien harus minum cairan sebanyak mungkin, menghindari kopi berkafein, teh hijau dan hitam, karena dapat mengeluarkan air dari tubuh. Hal yang sama berlaku untuk alkohol dan makanan pedas. Bahkan minuman manis memperburuk gejala, itulah sebabnya mereka yang terkena harus menggunakan air, teh tanpa pemanis atau jus buah yang sangat encer.

Permen karet atau pelega tenggorokan bebas gula dapat merangsang produksi air liur oleh kelenjar, begitu juga pilihan yang baik.

Banyak orang perlu mengubah kebiasaan makan mereka setelah didiagnosis dengan sindrom Sjogren. Seringkali ada juga satu atau lebih intoleransi makanan (misalnya terhadap gluten).

Makanan sebaiknya terdiri dari

banyak sayuran segar,
Ikan,
Minyak zaitun dan
Buah.

Pasien harus membatasi konsumsi daging, produk susu, makanan olahan, dan makanan yang mengandung gula secara berlebihan. Ini memastikan bahwa vitamin, mineral, dan elemen jejak yang cukup dapat diserap oleh tubuh.

Pelajari lebih lanjut tentang nutrisi yang tepat di: Beginilah cara kerja makan sehat

Perubahan kulit apa yang ada pada sindrom Sjörgren?

Ciri khas sindrom Sjörgren adalah adanya perubahan pada selaput lendir dan kulit. Penyakit ini berangsur-angsur menghancurkan kelenjar tubuh. Akibatnya selaput lendir mengering dan kulit menjadi kering dan bersisik. Pada sindrom Sjogren, perubahan kulit keunguan, kemerahan inflamasi pada kulit (eritema annular), bintil dan gatal sering terjadi.

Sebagai efek samping, beberapa pasien mengembangkan apa yang dikenal sebagai sindrom Raynaud. Hal ini menyebabkan aliran darah ke jari berkurang, yang berarti kulit di area yang terkena hanya menjadi putih. Kemudian warna berubah menjadi biru karena kekurangan oksigen di jaringan dan terjadi peningkatan aliran darah yang reaktif, jari-jari menjadi merah dan nyeri.

Karena tiga warna kulit yang khas (putih-biru-merah), sindrom Raynaud juga dikenal sebagai "fenomena tiga warna". Gangguan peredaran darah ini dapat berlangsung selama beberapa jam dan seringkali dipicu oleh rasa dingin atau stres pada pasien Sjogren.

Anda juga dapat mengetahui lebih lanjut di: Sindrom Raynaud

Apakah ada KTP cacat untuk sindrom Sjogren?

Pasien yang menderita sindrom Sjogren memiliki pilihan untuk mengajukan permohonan izin masuk untuk penyandang disabilitas berat. Derajat kecacatan (GdB) tergantung dari keterbatasan fisik dalam kehidupan sehari-hari. Bergantung pada keluhan mana yang diderita orang yang bersangkutan, ada sejumlah poin berbeda yang sesuai dengan GdB (misalnya 30 poin sesuai dengan GdB 30). Seorang ahli medis menentukan tingkat kecacatan secara individu.

Apakah Sindrom Sjogren turun-temurun?

Penyebab pasti sindrom Sjögren masih belum jelas, tetapi semakin banyak bukti yang menunjukkan bahwa, selain pengaruh lingkungan dan faktor hormonal, komponen genetik juga berkontribusi pada perkembangan penyakit. Meski demikian, risiko menularkan sindrom Sjogren pada anak relatif rendah yaitu 1-3%.

Apakah Aman Hamil Dengan Sindrom Sjogren?

Sejak wanita paruh baya khususnya yang terkena penyakit ini, sering terjadi pasien sedang atau ingin hamil. Jika ada sindrom Sjögren, keinginan untuk memiliki anak harus direncanakan dengan hati-hati dengan dokter yang merawat dan ginekolog, karena pengobatan penyakit biasanya harus diubah selama kehamilan. Banyak obat yang digunakan untuk sindrom Sjögren harus dihentikan karena dianggap merusak kuman atau keamanan sediaan ini selama kehamilan tidak mencukupi.

Dibandingkan dengan populasi normal, wanita dengan sindrom Sjogren primer tidak memiliki peningkatan risiko keguguran atau kelahiran prematur.
Pada sindrom Sjögren sekunder, faktor ini sangat bergantung pada penyakit yang mendasarinya.

Dalam kasus yang sangat jarang terjadi, selama kehamilan, autoantibodi ibu dapat ditransfer ke aliran darah anak. Hal ini dapat menyebabkan aritmia dan perkembangan limfoma sel B (tumor ganas kelenjar getah bening) pada anak.

Baca juga: Kehamilan - Yang Harus Anda Ketahui!

Apakah mungkin memiliki anak meskipun sindrom Sjogren?

Kehadiran sindrom Sjogren tidak berarti bahwa wanita yang terkena tidak boleh memiliki anak. Risiko kelahiran prematur atau keguguran selama kehamilan tidak meningkat akibat penyakit tersebut dan risiko penularan penyakit kepada anak juga relatif kecil.

Namun, wanita yang ingin memiliki anak harus menyadari bahwa membesarkan anak bisa menjadi beban psikologis dan fisik yang luar biasa, terutama jika fisik seseorang tidak sepenuhnya fit. Bagaimanapun, pasien harus berbicara dengan dokter mereka tentang keluarga berencana sehingga pengobatan dapat dihentikan sebelum konsepsi dan pilihan pengobatan alternatif dapat dipertimbangkan selama kehamilan.

Apa yang harus dipertimbangkan pada sindrom Sjogren dengan tiroiditis Hashimoto?

Penyakit autoimun seperti sindrom Sjogren sering terjadi bersamaan dengan penyakit lain dan sebaliknya. Lebih dari 20% pasien dengan tiroiditis Hashimoto juga menderita sindrom Sjogren.

Jika sindrom Sjogren terjadi bersamaan dengan penyakit Hashimoto, ini disebut sebagai "sindrom Sjogren sekunder" (berlawanan dengan sindrom Sjogren primer, yang terjadi tanpa komorbiditas). Tiroiditis Hashimoto juga merupakan penyakit autoimun yang menyebabkan peradangan kronis pada kelenjar tiroid. Akibatnya, kelenjar tiroid menjadi kurang aktif dan penderita merasa lelah dan lelah.

Hubungan yang tepat antara kedua penyakit tersebut belum sepenuhnya dipahami, tetapi proses autoimun memainkan peran penting dalam kedua kasus tersebut.

Baca lebih lanjut tentang ini di bawah: Tiroiditis Hashimoto