Purpura Schönlein Enoch

definisi

Henoch-Schönlein purpura adalah peradangan pembuluh darah kecil (vaskulitis) yang dipicu oleh sistem kekebalan tubuh, yang terjadi terutama pada anak di bawah usia 10 tahun. Berbagai organ dapat terpengaruh, seperti Kulit, saluran pencernaan, ginjal atau persendian. Kemerahan pada kulit dan pendarahan terlihat karena peradangan membuat pembuluh darah lebih permeabel.

Ini sering terjadi setelah infeksi saluran pernapasan bagian atas.

penyebab

Patogenesis yang tepat dari Henoch-Schönlein purpura tidak diketahui. Namun, ini sering terjadi setelah peradangan virus atau bakteri pada saluran pernapasan bagian atas, seperti Flu, dan setelah minum obat.

Antibiotik, antiradang, dan diuretik khususnya dapat bertindak sebagai pemicu. Kemungkinan lainnya adalah penyakit sistem kekebalan, gigitan serangga atau tumor. Faktor-faktor ini menunjukkan respons sistem kekebalan sebagai penyebabnya. Kecenderungan genetik juga bisa berperan.

Antibodi, imunoglobulin A (IgA), di dinding kapal. Kompleks imun IgA yang sekarang terbentuk di sana menyebabkan peradangan (Vaskulitis) dan dengan demikian merusak kapal.

Hal ini menyebabkan darah keluar dari pembuluh ke jaringan sekitarnya dan terjadi perdarahan dan kemerahan yang khas. Reaksi ini sering terjadi di kulit, tetapi juga di ginjal, persendian, atau saluran gastrointestinal.

diagnosa

Tidak ada tes atau nilai darah yang dapat digunakan untuk mendeteksi secara langsung purpura Henoch-Schönlein.

Penyakit ditentukan oleh dokter spesialis dengan menggunakan anamnesis dan pemeriksaan anak. Perhatian khusus harus diberikan pada perdarahan kulit punctiform khas (petechiae) dan kemerahan pada kulit.

Karena penyakit ini dalam banyak kasus didahului oleh infeksi saluran pernafasan, hal ini harus ditanyakan. Pemeriksaan lain termasuk pengambilan darah, yang biasanya normal, tes urine untuk menentukan apakah ginjal terlibat, tes feses dan ultrasonografi perut.

Terkadang, MRI juga akan dilakukan untuk memeriksa. apakah sistem saraf pusat dipengaruhi oleh peradangan vaskular. Tujuan utama pemeriksaan ini adalah untuk menyingkirkan penyakit lain.

Gejala bersamaan

Henoch-Schönlein purpura mempengaruhi organ yang berbeda. Kulit selalu terpengaruh dengan perdarahan punctiform yang khas (petechiae) dan kemerahan, terutama di bokong dan tibia.Perdarahan juga terjadi pada selaput lendir organ lain.

Di saluran pencernaan, hal ini menyebabkan tinja berdarah dan sakit perut kolik. Pada persendian yang terkena, pembengkakan biasanya terlihat di kedua sisi akibat edema, yang disertai rasa nyeri. Pada sekitar 50% kasus, ginjal juga terpengaruh, dalam bentuk nefritis purpura Henoch-Schönlein.

Pendarahan menyebabkan hematuria, yaitu darah dalam urin. Namun, bisa juga dalam jumlah kecil darah, sehingga tidak selalu terlihat pada penderita dan hanya bisa ditentukan dengan pemeriksaan urine.

Paru-paru (pendarahan) dan sistem saraf pusat (otak, sumsum tulang belakang) jarang terpengaruh oleh Henoch-Schönlein purpura, yang dapat menyebabkan perdarahan di otak dan gangguan perilaku pada anak.

Gejala biasanya datang secara tiba-tiba dan seringkali setelah infeksi saluran pernapasan atas.

Nefritit dalam konteks purpura Schönlein Henoch

Nefritis adalah peradangan pada ginjal. Jika ginjal terkena, ini juga dapat terjadi dalam konteks Henoch-Schönlein purpura (Henoch-Schönlein purpura nephritis).

Gejala khas dari Henoch-Schönlein purpura nephritis adalah darah dalam urin (hematuria), proteinuria, yaitu peningkatan nilai protein dalam urin, peningkatan tekanan darah akibat nefritis (hipertensi ginjal) dan edema. Komplikasi Henoch-Schönlein purpura yang jarang tetapi berbahaya adalah glomerulonefritis progresif cepat (RPGN). Dalam kasus ini, jaringan ginjal dihancurkan oleh nefritis, yang dapat menyebabkan gagal ginjal terminal dan dengan demikian juga mengancam nyawa.

Pengobatan dan terapi purpura Henoch Schönlein

Pengobatan Henoch-Schönlein purpura bersifat simptomatik, karena penyebab pastinya tidak diketahui dan tidak dapat diobati.

Dengan jalannya yang sederhana, tanpa keterlibatan organ, seringkali terapi tidak diperlukan. Nyeri apa pun dapat diobati dengan obat antiinflamasi non steroid seperti Ibuprofen. Jika kulit terkena lebih parah, salep yang mengandung glukokortikoid bisa dioleskan.

Pada kasus yang lebih parah dengan keterlibatan organ, terapi syok glukokortikoid intravena digunakan. Glukokortikoid, mis. Prednison mampu menghambat proses inflamasi dan dengan demikian dapat melawan perkembangan penyakit pada kasus Henoch-Schönlein purpura.

Terapi impuls adalah pemberian obat jangka pendek dalam konsentrasi tinggi. Dalam kasus yang jarang terjadi, penyakitnya menjadi kronis. Selain terapi glukokortikoid, imunosupresan seperti azathioprine juga digunakan. Ini menekan fungsi normal sistem kekebalan untuk menghentikan proses inflamasi.

Jika gagal ginjal terjadi selama Henoch-Schönlein purpura, dialisis akut juga digunakan untuk sementara waktu menggantikan fungsi ginjal.

Diet di Henoch Schönlein purpura

Tidak ada bukti bahwa diet memiliki efek besar pada Henoch-Schönlein purpura.

Karena anak-anak yang terkena dapat menderita anemia karena pendarahan, seseorang dapat merekomendasikan makanan yang mengandung protein dan zat besi sehingga dapat meningkatkan pembentukan darah. Glukokortikoid yang digunakan untuk bentuk penyakit yang lebih parah merangsang nafsu makan. Jadi Anda harus berhati-hati agar berat badan anak tidak bertambah terlalu banyak. Secara umum, seperti halnya anak yang sehat, pola makan yang sehat dan seimbang itu penting.

Bentuk kronis dari Henoch Schönlein purpura

Durasi rata-rata Henoch-Schönlein purpura 12 hari. Jarang juga ada perjalanan penyakit yang progresif secara kronis. Dalam kasus ini, gejalanya bisa bertahan hingga 2 tahun. Gejala persisten juga meningkatkan risiko perjalanan parah Henoch-Schönlein purpura dengan keterlibatan ginjal.

Glomerulonefritis progresif cepat (RPGN) adalah komplikasi yang jarang terjadi pada ginjal. Ini merupakan keadaan darurat karena mengarah pada kerusakan jaringan ginjal dan, dalam kasus terburuk, ke gagal ginjal terminal. Oleh karena itu, terapi cepat diperlukan, karena jika tidak, situasi yang mengancam jiwa dapat muncul untuk anak tersebut.

Karena risiko komplikasi yang lebih tinggi tersebut, bentuk kronis dari Henoch-Schönlein purpura memiliki prognosis yang lebih buruk.

Baca lebih lanjut tentang topik ini: Insufisiensi ginjal

Konsekuensi dari Purpura Schönlein Enoch

Henoch-Schönlein purpura, pada umumnya, adalah penyakit akut yang biasanya sembuh tanpa konsekuensi serius. Namun, dalam perjalanan penyakit yang parah dengan keterlibatan organ dalam, kerusakan konsekuensial dapat terjadi. Ini tergantung pada organ mana yang terpengaruh.

Akibat yang paling serius adalah kerusakan ginjal. Hingga 3 persen kasus, mereka menyebabkan gagal ginjal, yang merupakan keadaan darurat yang mengancam jiwa. Komplikasi langka lainnya mempengaruhi saluran gastrointestinal. Di sini, invaginasi usus, yang disebut intususepsi, dimungkinkan. Sakit perut, mual, muntah dan, dalam kasus terburuk, peradangan dan hilangnya bagian usus terjadi.

Karakteristik perdarahan pada kulit juga dapat memiliki konsekuensi. Dalam kasus yang jarang terjadi, jaringan kulit bisa mati, yang kemudian membentuk bekas luka hitam.

Durasi penyakit

Bentuk akut dari Henoch-Schönlein purpura berlangsung dari 3 hingga dalam beberapa kasus 60 hari dan rata-rata sekitar 12 hari. Biasanya sembuh tanpa komplikasi. Namun, kekambuhan juga bisa terjadi. Ini ditentukan oleh fakta bahwa mereka terjadi setelah interval bebas gejala lebih dari 4 minggu.

Berbeda dengan bentuk akut, gejala bentuk kronis yang jarang terjadi hingga 2 tahun tanpa periode bebas gejala yang lebih lama.

Perbedaan antara anak-anak dan orang dewasa

Di masa dewasa, Henoch-Schönlein purpura seringkali lebih parah daripada pada anak-anak yang terkena. Risiko komplikasi juga lebih tinggi.

Oleh karena itu, orang dewasa dengan Henoch-Schönlein purpura memiliki prognosis yang lebih buruk daripada anak-anak.

Keterlibatan ginjal lebih sering terjadi pada orang dewasa dan juga memiliki peluang lebih kecil untuk sembuh dalam jangka panjang, sehingga fungsi ginjal mungkin tetap terganggu. Hingga seperempat orang dewasa yang terkena dampak kemudian membutuhkan dialisis.

Peradangan pada persendian, seperti lutut dan pergelangan kaki, juga lebih sering terjadi.

Sekitar setengahnya mengalami keluhan gastrointestinal. Perdarahan usus terjadi pada 25%, yang dalam beberapa kasus dapat mengancam jiwa.

Seberapa berbahaya Henoch Schönlein purpura?

Henoch-Schönlein purpura, pada umumnya, adalah penyakit akut yang biasanya sembuh tanpa komplikasi atau efek jangka panjang.

Konsekuensi yang mengancam nyawa dapat terjadi dalam konteks keterlibatan organ.

Jika ginjal terpengaruh, proses inflamasi dapat menghancurkan jaringan ginjal dan selanjutnya menyebabkan gagal ginjal terminal, yang dapat mengancam jiwa. Namun, ini adalah komplikasi yang jarang terjadi dan terjadi pada kurang dari 1% kasus.

Perdarahan usus adalah komplikasi lain yang berpotensi fatal. Ini juga jarang terjadi dan lebih sering terjadi pada orang dewasa.