Anatomi-Leksikon

Antitripsin alfa-1

pengantar

Alpha-1-antitrypsin merupakan salah satu struktur protein, yaitu protein yang berenang di dalam serum darah. Nama tersebut berasal dari penelitian yang digunakan untuk mengidentifikasi protein ini. Di a Elektroforesis protein serum protein ini berada dalam kelompok alpha-1.

Alpha-1-antitrypsin adalah antagonis tripsin, enzim yang memecah protein. Tripsin ini, yang berbahaya dalam darah, dihambat oleh antitripsin alfa-1. Karena alfa-1-antitripsin tidak hanya menghambat tripsin, tetapi juga enzim lain, ia juga disebut inhibitor protease.

Informasi lebih lanjut dapat ditemukan di sini: Tripsin

Peran, fungsi dan penggunaan alpha-1-antitrypsin

Alpha-1-antitrypsin adalah penghambat enzim pemecah protein. Itu milik protein dari Keluarga Serpinyang dikodekan pada gen Serpine.

Enzim pemecah protein seperti tripsin adalah alat bantu penting dalam pencernaan, sementara ini berbahaya di dalam darah. Protein serum dalam darah yang dibutuhkan tubuh dapat dihancurkan dan hal ini dicegah dengan alpha-1-antitrypsin.

Protein serum adalah sekelompok besar protein berbeda yang dapat dibagi menjadi subkelompok berbeda dalam penelitian. Anda memiliki, antara lain Tugas dalam pertahanan kekebalan dan Pembekuan darah tubuh. Sebagian besar protein ini diproduksi di hati. SEBUAH peningkatan degradasi oleh enzim akan memiliki banyak konsekuensi berbahaya untuk orang-orang.

Karena bukan hanya tripsin, nama yang lebih umum adalah protease inhibitor. Selain antitripsin alfa-1, ada banyak protease inhibitor lainnya. Protease juga merupakan bagian dari pembekuan darah dan banyak proses lain di dalam tubuh.

Penghambat protease juga bisa digunakan secara medis menjadi. Penghambat trombin tertentu, yaitu zat yang mencegah pembekuan darah, dapat digunakan sebagai profilaksis untuk serangan jantung. Obat dari bidang protease inhibitor juga dapat digunakan untuk beberapa penyakit virus.

Jumlah antitripsin alfa-1 dalam darah meningkat saat tubuh terinfeksi. Sebagai bagian dari reaksi fase akut, alfa-1-antitripsin semakin terbentuk dan dengan demikian dapat mengurangi reaksi kekebalan yang berlebihan dan efek neutrofil, yang sebaliknya akan menyebabkan kerusakan elastin tubuh sendiri.

Mutasi pada gen Serpine dapat menyebabkan antitripsin alfa-1 yang rusak diperkaya di tubuh dan memiliki begitu banyak konsekuensi berbahaya bagi mereka yang terpengaruh.

Selain itu, kekurangan antitripsin alfa-1 itu sendiri memiliki banyak konsekuensi, karena pembekuan darah dan gangguan sistem kekebalan. Penyakit genetik tersebar luas di barat laut Eropa.

Sejauh ini, alfa-1-antitripsin tidak dapat diproduksi secara artifisial. Namun, dapat diekstraksi dari serum darah orang sehat dan dikonsentrasikan untuk membantu kekurangan. Alpha-1-antitrypsin memiliki fungsi jangkauan yang luas dalam tubuh manusia dan defisiensi memiliki konsekuensi yang luas.

Berapa nilai alpha-1-antitrypsin yang normal?

Alpha-1-antitrypsin dapat ditentukan di dalam darah. Kisaran normalnya adalah antara 83 dan 199 miligram per desiliter. Peningkatan tidak harus bersifat patologis, tetapi bisa juga terjadi selama kehamilan. Rentang normal selalu merupakan statistik murni. Tidak setiap orang yang nilainya berbeda otomatis sakit. Beberapa orang memiliki nilai yang berbeda sepanjang hidupnya dan tidak pernah menunjukkan gejala. Nilai laboratorium seperti itu hanya dapat berfungsi sebagai diagnosis pendukung dan bukan sebagai satu-satunya dasar diagnosis.

Apa yang diukur oleh tes cepat?

Tes cepat dapat digunakan untuk mendeteksi varian abnormal antitripsin alfa-1. Varian ini tidak dapat memenuhi fungsi normalnya dan dengan demikian secara efektif menyebabkan defisiensi antitripsin alfa-1. Tes ini bekerja dengan sampel darah sederhana dari ujung jari dan hasilnya tersedia setelah beberapa menit.

Namun, dengan ujiannya hanya keberadaan varian yang salah ini dikecualikan akan dan tidak umumnya penyakit defisiensi.

Baca juga artikelnya: Tes Antitripsin Alfa-1.

Dimana Alpha-1 Antitrypsin Dibuat?

Alpha-1-antitrypsin diproduksi di hati manusia dan kemudian keluar melalui darah. Alpha-1-antitrypsin dikodekan pada gen dari kelompok Serpine pada kromosom keempat belas. Gen dibaca di sel hati dan diterjemahkan menjadi asam amino oleh ribosom. Rantai asam amino kemudian harus dilipat dengan tepat sehingga terbentuk alfa-1-antitripsin. Selama reaksi inflamasi, sel hati menjadi lebih aktif dan produksi banyak zat, termasuk alfa-1-antitripsin, meningkat.

Apa yang terjadi dengan defisiensi antitripsin alfa-1?

Antitripsin alfa-1 bekerja melalui dua sistem berbeda.

Salah satu akibatnya adalah adhesi alfa-1-antitripsin yang rusak di tempat asalnya. Protein yang rusak terakumulasi di hati dan hati tidak dapat lagi melakukan tugas-tugas lainnya secara memadai. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan hati yang parah, sirosis hati, pada bayi baru lahir. Orang yang terkena sering bergantung pada organ donor. Sirosis hati dapat menyebabkan kanker hati serta hilangnya fungsi hati.
Hasil dari penggumpalan di sel hati ini adalah kekurangan antitripsin alfa-1 di seluruh tubuh. Ini adalah gejala penyebab kedua pada kelainan genetik. Biasanya, alfa-1 menghambat antitripsin Elastase, tripsin, kimotripsin, trombin dan Plasmin. Aktivitas berlebihan dari enzim ini memiliki banyak konsekuensi. Jumlah elastase yang meningkat menyebabkan kerusakan elastin di alveoli, yang menghancurkannya dan orang yang terkena mengembangkan emfisema paru. Oleh karena itu, mereka yang terkena dampak sering keliru diidentifikasikan dengan a bronkitis kronis didiagnosis. Satu pengobatan terdiri dari terapi penggantian dengan antitripsin alfa-1 dan terapi untuk gejala. Kerusakan hati hanya terjadi pada sekitar dua puluh persen dari mereka yang terkena, sedangkan kerusakan paru selalu berlanjut setelah perjalanan penyakit yang lebih lama.

Baca juga tentang itu: Defisiensi antitripsin alfa-1

Penyebab peningkatan tingkat antitripsin

Peningkatan kadar antitripsin alfa-1 dalam darah atau tinja dapat memiliki penyebab berbeda. Tidak semua penyebab dapat dinilai sebagai patologis.

Selama kehamilan, wanita sering kali memiliki kadar antitripsin alfa-1 yang lebih tinggi karena perubahan hormon.
Perubahan hormon buatan sebagai bagian dari terapi estrogen juga dapat menyebabkan peningkatan.
Peningkatan tingkat alfa-1-antitripsin dalam tinja menunjukkan salah satunya Permeabilitas mukosa usus. Ini dapat menunjukkan alergi atau intoleransi gluten atau terjadi dalam konteks peradangan usus akut atau kronis.
Tingkat alfa-1-antitripsin dalam darah meningkat bila terjadi peradangan dalam tubuh sebagai bagian dari reaksi fase akut.
Antitripsin alfa-1 juga meningkat pada penyakit tumor, terutama pada karsinoma bronkial. Alfa-1-antitripsin di Kontrol jangka panjang digunakan sebagai penanda tumor menjadi.

Oleh karena itu, peningkatan biasanya merupakan perubahan akut dan bukan, seperti defisiensi, genetik. Perubahannya bervariasi dan biasanya kembali secara independen.

Antitripsin alfa-1 dalam tinja

Protease inhibitor alpha-1-antitrypsin non-spesifik ditemukan dalam darah semua orang. Antitripsin alfa-1 meningkat dalam reaksi inflamasi. Jika mukosa usus permeabel, alfa-1-antitripsin dapat hilang dan alfa-1-antitripsin dapat dideteksi dalam tinja.

Dengan cara ini, kualitas mukosa usus dapat diperiksa tanpa biopsi dan tindakan invasif lainnya. Kerusakan pada mukosa usus dapat memiliki penyebab yang berbeda. Peningkatan nilai mungkin terjadi dengan reaksi alergi dan intoleransi gluten. Bahkan dengan peradangan usus kronis, seperti Kolitis ulseratif atau Penyakit Crohn, peningkatan nilai dimungkinkan.

Dalam kasus akut peradangan usus, antitripsin alfa-1 juga dapat dideteksi. Namun, penipisan feses akibat diare dapat menyebabkan nilai yang salah. Pada peradangan usus kronis, antitripsin alfa-1 dapat digunakan untuk pengendalian penyakit jangka panjang. Kisaran normal antitripsin alfa-1 berada pada di bawah 0,27mg per gram tinja. Dalam beberapa kasus, buang air besar juga dapat menyebabkan gejala defisiensi di seluruh tubuh.

Konsekuensi dari tingkat antitripsin yang berubah

Peningkatan antitripsin alfa-1 itu sendiri hampir tidak memiliki konsekuensi negatif bagi tubuh dan merupakan respons normal terhadap proses abnormal dalam tubuh. Perubahan nilai merupakan indikasi kemungkinan proses patologis dalam tubuh, yang pada gilirannya menyebabkan gejala penyakit. Dalam hal ini, diagnostik lebih lanjut harus dilakukan untuk menemukan alasan peningkatan tersebut.

Antitripsin alfa-2

Alpha-2-antitrypsin tidak ada dalam bentuk ini. Namun, di Elektroforesis gel, yang memberi nama alpha-1-antitrypsin, juga merupakan fraksi alpha-2. Protein, yang dapat ditemukan dalam fraksi ini, meningkat selama berbagai reaksi inflamasi dalam tubuh. Beberapa protein ini termasuk dalam protein fase akut. Bisa jadi penyebab peningkatan Nekrosis jaringan, akut Infeksi, Penyakit autoimun, inflamasi Penyakit usus dan Tumor menjadi. Jadi peningkatannya seringkali serupa dengan peningkatan fraksi alfa-1. Peningkatannya sangat kuat di satu tempat sindrom nefrotik, karena ini adalah nilai relatif dan protein lain hilang melalui ginjal yang sakit. Nilai yang diturunkan dapat ditemukan di Kerusakan hati dan satu peningkatan kehilangan darah.