Leukemia limfositik akut (ALL)

Sinonim dalam arti yang lebih luas

Leukemia, kanker darah putih, virus HTLV I dan HTLV II, human t-cell leukemia virus I dan II, Jerman: Humanes T cell leukemia virus I dan II, Kromosom Philadelphia

definisi

Sel-sel yang merosot jenis ini termasuk dalam tahap awal sel getah bening (limfosit). Dalam jenis leukemia ini, juga dapat terjadi perjalanan penyakit akut, yaitu cepat. Ini terutama mempengaruhi tahap awal perkembangan sel.

frekuensi

Ini adalah kanker darah putih paling umum pada anak-anak. Ini hanya leukemia paling umum kelima pada orang dewasa. Namun, sejak usia 80 tahun, kasus baru yang mirip dengan yang terjadi pada masa kanak-kanak dicatat.

Anda dapat menemukan informasi lebih lanjut tentang topik ini di sini: Leukemia pada anak-anak

penyebab

Sebagian besar penyebabnya dapat ditemukan di bab leukemia umum. Pada ALL (leukemia limfoblastik akut) juga berperan Virus peran penting dalam penciptaan. Virus HTLV I dan HTLV II (human t-cell leukemia virus I dan II, bahasa Jerman: human T cell leukemia virus I dan II) bertanggung jawab atas perkembangan jenis leukemia ini di Jepang dan Karibia. Penyebab lainnya adalah ketidakteraturan (penyimpangan) pada pembawa gen (kromosom). Koneksi atipikal (translokasi) antara kromosom 9 dan 22, yang mengarah ke apa yang disebut Kromosom Philadelphia menyebabkan pertumbuhan sel yang terkena dampak tidak terkendali. Pembentukan kromosom Philadelphia yang dijelaskan di atas bertanggung jawab atas 1/5 dari ALL (leukemia limfoblastik akut) pada orang dewasa dan sekitar 5% dari semua LLA pada masa kanak-kanak (leukemia limfoblastik akut).

Gejala

Gejala ALL adalah sangat berbeda dan sulit untuk dipersempit secara tepat. Pada prinsipnya, gejala (anemia, kerentanan terhadap infeksi, pucat, dll.) Sama dengan gejala AML (Leukemia myeloid akut) terjadi. Namun, gejala seperti itu sakit kepala atau kelumpuhan karena jenis leukemia ini sering terjadi Meninges (Meninges) terpengaruh. Itu Kelenjar getah bening juga teraba lebih sering dibandingkan dengan AML (leukemia myeloid akut). Kemudian ada di daerah tertentu, mis. palpasi kelenjar getah bening oval bulat di leher, ketiak atau selangkangan.

Tanpa tes darah, penyakit ini tidak dapat didiagnosis dengan andal. Perubahan pada ketiga baris sel darah dapat dideteksi di dalam darah:

1. Penurunan sel darah merah (anemia)

2. trombosit darah rendah (trombositopenia)

3. Peningkatan (leukositosis) dan penurunan (leukositopenia) pada sel darah putih

Seperti yang Anda lihat, di leukemia Banyak gejala tidak spesifik terjadi yang dapat menimbulkan kecurigaan akan penyakit tersebut.

diagnosa

Prosedurnya sama dengan yang dijelaskan untuk AML (leukemia myeloid akut). Jadi seharusnya setelah pengambilan darah Hitung darah diferensial dari mana Anda dapat membaca jumlah pasti trombosit dan sel darah merah dan putih.

Apa yang harus ditekankan di sini adalah pentingnya analisis genetik untuk mendeteksi ketidakteraturan dalam pembawa gen (Penyimpangan kromosom), karena ini sangat penting untuk prognosis. Perbedaan AML (leukemia myeloid akut) dalam diagnosis adalah bahwa dengan ALL (leukemia limfoblastik akut), infestasi sistem syaraf pusat harus memperhatikan. Jadi harus ada tusukan air saraf (Tusukan CSF) atau Rekaman computed tomography kepala (disebut CCT) untuk mendeteksi infestasi meninges atau air saraf. Untuk mendapatkan pembesaran kelenjar getah bening untuk itu mata Untuk mendeteksi area yang tidak terlihat, gambar computed tomography dari perut harus dibuat, termasuk setiap pembesaran perut limpa (Splenomegaie) atau hati (Hepatomegali).

tentu saja

Pada ALL, sel-sel dalam darah merosot dan menyebabkan gejala-gejala yang khas.

Berbeda dengan leukemia kronis, gejala leukemia akut berkembang di dalam waktu singkat. Gejala sering berkembang pesat dalam beberapa hari.

Pada awalnya terdapat gejala-gejala yang disebabkan oleh meningkatnya pembatasan pembentukan darah normal. Mereka yang terkena dampak kemudian menderita Anemia dengan mencolok Kulit pucat dan kinerja menurun. Sekitar sepertiga pasien menderita under diagnosis pada saat diagnosis Berdarah (misalnya gusi dan mimisan) dan berulang, mimisan parah Infeksi. Hampir 60% tidak menimbulkan rasa sakit pada awal penyakit Pembengkakan kelenjar getah bening atau temukan limpa yang membesar.

Baca lebih lanjut tentang subjek di: Anemia

Dalam prosesnya, sel leukemia "bermigrasi" ke berbagai organ dan dengan demikian menyebar ke seluruh tubuh. Gejala yang mungkin bisa termasuk Sakit tulang (dalam kasus keterlibatan tulang) dan sakit kepala (jika sistem saraf terpengaruh). Bagaimanapun, sebagai aturan, infiltrasi ke organ hanya terjadi pada tahap lanjut. Hanya sekitar 9% dari mereka yang terkena leukemia organ pada awal ALL.

Dalam perjalanan waktu hal itu terus menerus terjadi Penurunan berat badan dan hilangnya nafsu makan.

Karena leukemia limfoblastik akut yang tidak diobati selalu berakibat fatal mulai cepat terapi sangat diperlukan. Karena ini adalah penyakit yang sangat agresif, pengobatannya harus intensif. Untuk tujuan ini, berbagai agen kemoterapi digunakan untuk membentuk apa yang disebut "Polikemoterapi“Gabungan.

Baca lebih lanjut tentang subjek di: kemoterapi

Berbagai efek samping dapat diamati selama terapi. Seringkali di awal Mual dan muntah di latar depan. Seringkali terjadi peradangan pada mukosa mulut (mucositis).

Belakangan, pasien sering menderita parah, terkadang infeksi yang mengancam jiwa. Nanti, mis.ada juga kerusakan saraf atau ginjal sementara.

Biasanya durasi pengobatan sekitar satu setengah sampai dua tahun.

SEMUA pada anak-anak

Sekitar 80% leukemia pada masa kanak-kanak termasuk dalam kelompok leukemia limfatik akut. Dengan demikian penyakit tersebut adalah kanker darah paling umum pada anak-anak. Secara keseluruhan, itu bahkan menyumbang sekitar sepertiga dari semua kanker anak-anak! Dengan sekitar 500-600 kasus baru per tahun, penyakit ini masih merupakan salah satu penyakit langka.

Mereka yang terkena dampak mengembangkan gejala pertama dalam beberapa minggu. Banyak anak cenderung gagal pada awalnya keluhan yang tidak spesifik di. Ini termasuk peningkatan Kelelahan, demam, atau kulit terasa pucat. Anak kecil khususnya sering kehilangan minat bermain dan tampak "membosankan".

Tidak jarang mereka menjadi kecil, punctiform Pendarahan kulit menemukan. Dokter kemudian berbicara tentang "Petechiae“.

Karena sel leukemia juga merusak sistem kekebalan, banyak pasien muda kadang kambuh berat Infeksi.

Pada prinsipnya, ALL, terutama dengan anak kecil, adalah “bunglon” yang nyata dengan banyak anak gejala yang berbeda. Ini termasuk mis. Nyeri tulang atau ketidaknyamanan perut bagian atas.

Apakah ada misalnya jika tes darah menunjukkan bukti ALL, diagnosis ditegakkan dengan Tusukan sumsum tulang.

Paling lambat pada tahap ini, anak-anak yang terkena dampak akan dipindahkan ke a klinik anak khusus (Onkologi / Hematologi Anak) dirujuk.

Ujian selanjutnya, seperti Ultrasonografi atau MRI, Sangat penting untuk perencanaan perawatan yang akan datang dan dapat mengesampingkan infestasi organ lain.

Yang satu penting mulai terapi secepat mungkin, karena ALL berkembang pesat dan, jika tidak ditangani, menyebabkan kematian dalam waktu singkat. Fokus pengobatannya adalah kemoterapi. Sel-sel leukemia seringkali dapat ditekan dengan menggabungkan zat-zat yang berbeda. Selain itu, radiasi, antibodi atau transplantasi sumsum tulang dapat digunakan.

Untungnya, prognosis leukemia limfoblastik akut pada anak-anak telah meningkat secara signifikan selama beberapa dekade terakhir. Begitu juga lima tahun setelah diagnosis, misalnya 90% bebas penyakit!

terapi

Mereka juga skema yang sama seperti untuk file AML (SEBUAH.kute myeloic L.eukemia), yaitu kemoterapi, donor asing atau sel induk mandiri (masih eksperimental).

Perbedaan dengan AML (Sebuahkute myeloic L.eukemia) terdiri dari fakta bahwa ALLES (SEBUAH.kute lymphatic L.eukemia), meninges juga harus diperhatikan. Jadi, Anda juga harus memberikan obat yang diberikan langsung di tempat dan bekerja di tempat, seperti itu Metotreksat, atau pertimbangkan untuk menyinari area yang terkena. Sekali lagi, obat itu berperan Imatinib memainkan peran penting jika kromosom Philadelphia yang dijelaskan di atas bertanggung jawab atas tumor. Dalam beberapa tahun terakhir ini kemoterapi hasil yang sangat baik dalam pengobatan ALLES (SEBUAH.kute lymphatic L.eukemia).

Lebih lanjut tentang topik ini dapat ditemukan: Efek samping kemoterapi

Kemungkinan pemulihan

Karena leukemia limfoblastik akut (LLA) adalah gambaran klinis yang sangat beragam, hal itu dapat terjadi tidak ada pernyataan yang umumnya valid tentang prognosis atau menurunkan harapan hidup.

Dalam perjalanan waktu, bagaimanapun, beberapa disebut "Faktor risiko" untuk didirikan. Sederhananya, faktor-faktor ini memungkinkan penilaian perkiraan tentang seberapa baik penyakit tersebut merespons terapi dan seberapa tinggi risiko penyakit kambuh (kambuh).

Karena pada dasarnya: semakin baik Respon terapi, semakin baik peluang pemulihannya. Oleh karena itu, sebelum memulai terapi, kemungkinan faktor risiko dengan hati-hati diidentifikasi dan pengobatan disesuaikan.

Faktor risiko berikut berperan dalam leukemia limfoblastik akut:

1. Usia

anak-anak antara usia 2 dan 10 tahun memiliki ramalan terbaik. Selain itu, leukemia limfoblastik akut adalah bentuk leukemia yang paling umum pada kelompok usia ini!

Suatu penyakit dinilai agak kurang baik sebelum tahun pertama kehidupan dan setelah tahun ke-50 kehidupan. Selain itu, seiring bertambahnya usia, semakin banyak lainnya Penyakit yang sudah ada sebelumnya, seperti. Tekanan darah tinggi, atau diabetes, meningkat. Semua penyakit sebelumnya seperti ini dapat mengurangi tolerabilitas terapi leukemia agresif.

2. subtipe

Ada banyak subkelompok dalam gambaran klinis leukemia limfoblastik akut. Untuk membuat klasifikasi yang tepat ini, a Imunotipe. Dalam proses yang kompleks ini, sel-sel leukemia ditempatkan pada tingkat yang tepat dalam rangkaian sel darah. Ada mis. Leukemia yang berasal dari limfosit B, yang disebut "Leukemia sel B.". Di sisi lain, sel kanker ganas juga bisa berasal dari limfosit T. Kemudian seseorang berbicara tentang "Leukemia sel T.'.

Klasifikasi lebih lanjut dari leukemia limfoblastik akut adalah kompleks dan berlapis-lapis dan bahkan membuat beberapa ahli medis berkeringat. Namun pada prinsipnya, subtipe berikut dianggap kurang baik:

  • pro-B-SEMUA
  • awal T-ALL
  • dewasa T-ALL

3. Pola infestasi

Dalam perjalanan penyakit, sel leukemia pada prinsipnya bisa semua organ dan wilayah tubuh penuh. Semakin sedikit penyakit ini menyebar ke dalam tubuh saat pertama kali didiagnosis, semakin besar peluang kesembuhannya. Memiliki leukemia misalnya Jika bagian dari sistem saraf, seperti meninges, sudah terpengaruh (meningiosis leucaemica), prognosisnya agak kurang baik.

4. Jumlah sel darah putih

Leukosit, lebih dikenal sebagai "sel darah putih“Berperan penting dalam perjalanan penyakit leukemia limfoblastik akut. Jika mereka meningkat secara masif di awal, ini menunjukkan bentuk penyakit yang agresif dan, dalam jangka panjang, prognosis yang lebih buruk.

Singkatnya, bagaimanapun, harus dinyatakan bahwa prognosis ALL im Kasus individu harus ditentukan. Pernyataan umum tentang harapan hidup hampir tidak mungkin dilakukan dengan penyakit yang kompleks dan hanya dapat dipertimbangkan dengan pertimbangan individu dari berbagai aspek.