Sindrom Reye

pengantar

Sindrom Reye adalah kondisi langka yang umumnya menyerang anak-anak berusia antara empat dan sembilan tahun. Hal ini menyebabkan kerusakan pada otak, yang disebut ensefalopati, serta peradangan hati, yang ditandai dengan jaringan lemaknya. Ini akhirnya dapat menyebabkan gagal hati.

Sindrom Reye biasanya bermanifestasi sendiri setelah infeksi virus, misalnya setelah infeksi virus flu atau virus cacar air. Penggunaan obat-obatan tertentu juga dapat menyebabkan perkembangan sindrom Reye.

penyebab

Mengkonsumsi Aspirin® dianggap sebagai penyebab perkembangan sindrom Reye pada anak-anak. Penyebab genetik juga dibahas, karena beberapa orang tampaknya lebih rentan terhadap sindrom Reye. Jika anak-anak menderita infeksi virus (misalnya, infeksi influenza, infeksi cacar air) dan menerima terapi Aspirin®, risiko pengembangan sindrom Reye meningkat. Oleh karena itu, anak-anak sebaiknya hanya menerima Aspirin® dalam kasus luar biasa. Namun, penyakit ini juga telah diamati pada anak-anak yang sebelumnya tidak mengonsumsi Aspirin®.

Selain hubungan dengan infeksi dengan virus flu biasa, juga ditemukan hubungan dengan virus penyebab penyakit saluran cerna (enteroviruses). Pada tingkat sel, sindroma Reye mengalami malfungsi di mitokondria. Mitokondria adalah "pembangkit tenaga" dari sel-sel tubuh dan sangat penting untuk metabolisme, karena mereka mengontrol siklus penggunaan energi yang penting dengan menggunakan oksigen. Pada sindrom Reye, berbagai enzim di mitokondria terganggu, sehingga, misalnya, racun amonia terakumulasi di dalam tubuh. Selain itu, produk metabolisme asam laktat dan asam lemak rantai panjang disimpan di jaringan dan organ. Di hati, asam lemak mengarah ke jaringan lemak. Ini juga merusak fungsi hati. Amonia menyebabkan perkembangan ensefalopati di otak, kerusakan parah pada otak yang dapat menyebabkan kerusakan permanen.

Secara keseluruhan, dapat dikatakan bahwa hubungan antara sindrom Reye dan penyakit infeksi virus, serta asupan asam asetilsalisilat (Aspirin®), belum diklarifikasi secara jelas. Risiko genetik untuk penyakit ini belum terbukti secara pasti. Hanya dapat dipastikan bahwa penyakit ini biasanya bermanifestasi pada anak-anak setelah infeksi virus dan seringkali ada hubungannya dengan Aspirin®. Hubungan pastinya tidak jelas.

Aspirin® sebagai penyebab sindrom Reye

Aspirin®, atau bahan aktif asam asetilsalisilat, tidak diizinkan untuk anak di bawah usia 15 tahun dan sangat dikontraindikasikan.
Mengonsumsi Aspirin® pada anak-anak dapat menyebabkan apa yang disebut sindrom Reye. Penyebab sindrom Reye tidak sepenuhnya dipahami. Yang pasti, selain mengonsumsi Aspirin®, yang menyebabkan sindrom Reye, seringkali juga terdapat infeksi virus, yang terkadang tidak disadari.
Mengonsumsi Aspirin® bersamaan dengan infeksi virus menyebabkan disfungsi hati yang parah. Hati tidak dapat lagi memecah produk pemecahan yang dibuat di dalam tubuh seperti amonia. Amonia berbahaya bagi sistem saraf pusat. Hal ini mengarah pada apa yang disebut ensefalopati, perubahan di otak yang, dalam kasus sindrom Reye, dikaitkan dengan hilangnya kesadaran dan, selanjutnya, dengan perubahan kepribadian.
Gejala pertama sindrom Reye seringkali berupa gejala seperti mual dan muntah hebat.

Gejala

Sindrom Reye secara teoritis dapat terjadi pada semua usia, tetapi biasanya berkembang pada usia sepuluh tahun.

Pada awal penyakit, ini memanifestasikan dirinya sebagai kantuk, lesu, muntah, tangisan terus menerus, demam, mudah tersinggung dan gangguan fungsi hati. Ada juga gejala gastrointestinal seperti mual dan muntah hebat. Sekitar 30% pasien mengalami ensefalopati selama perjalanan penyakit, yang dapat disertai dengan gejala yang parah. Ini termasuk, misalnya, akumulasi cairan di otak (edema serebral) yang menyebabkan pembengkakan otak, pernapasan terlalu cepat (hiperventilasi) atau henti napas, kejang, peningkatan refleks (hiperrefleksia) atau kegagalan refleks (arefleksia), ekstensi spastik pada ekstremitas (kekakuan deserebral) atau gangguan kesadaran yang progresif hingga koma.

diagnosa

Dalam beberapa kasus, diagnosis sindrom Reye sudah bisa dicurigai dengan menanyakan kepada anak atau orang tua. Jika anak menderita infeksi virus sesaat sebelum gejala berkembang dan diobati dengan Aspirin®, ini sudah bisa menjadi indikasi. Untuk memastikan diagnosis, darah biasanya diperiksa terlebih dahulu. Pada sindrom Reye, peningkatan nilai hati, peningkatan nilai asam amino, asam lemak dan amonia, serta peningkatan kadar enzim lainnya terlihat. Gula darah seringkali terlalu rendah (hipoglikemia). Karena hati juga terlibat dalam pembekuan darah, gangguan sintesis (produksi) hati dapat menyebabkan pembekuan darah tertunda.

Ketika perut anak yang sakit teraba, pembesaran hati seringkali dapat diamati. Sampel jaringan hati juga dapat diambil yang akan menunjukkan jaringan lemak pada sindrom Reye.

Pencitraan tambahan sering diminta untuk menyingkirkan penyakit lain. Computed tomography (CT) tengkorak dilakukan untuk mengesampingkan proses menempati ruang di otak, terutama jika anak tidak lagi memiliki kesadaran yang jelas. Jika ada edema serebral (penumpukan cairan di jaringan otak), ini juga bisa terlihat di CT.

terapi

Penyebab sindrom Reye tidak bisa ditangani secara langsung. Oleh karena itu, terapi bergantung pada pengobatan Gejala penyakit. Sebagian besar anak-anak yang terkena dampak harus melakukannya dipantau oleh perawatan intensif menjadi. Seringkali ada satu Ventilasi dan Sedasi dari anak-anak yang diperlukan.

Dari Tekanan intrakranial juga harus diawasi. Untuk mengurangi edema serebral dan tekanan intrakranial, misalnya Mannitol diberikan. Ini adalah zat yang digunakan untuk berkembang biak drainase dan dapat mengurangi cairan di jaringan otak.

Itu peningkatan kadar amonia dalam darah bisa misalnya dengan a B.juga dialisis kulit (Dialisis peritoneal).

ramalan cuaca

Dalam bentuk sindrom Reye yang parah, itu terjadi secara kasar ¾ dari kasus sampai mati dari anak-anak yang sakit. Oleh karena itu a awal terapi sangat penting pada tahap awal penyakit. Hal ini secara signifikan dapat menurunkan angka kematian yang tinggi.

Arus Studi menunjukkan bahwa sindrom Reye hanyalah satu 25% kematian di luar. Sekitar 1/3 dari anak-anak berkembang kerusakan permanen, misalnya defisit neurologis atau Gangguan dari Berbicara- dan Kemampuan belajar.

profilaksis

Tidak ada profilaksis langsung untuk mencegah perkembangan sindrom Reye. Satu-satunya pilihan adalah menghindari penggunaan Aspirin® pada anak-anak dan remaja dengan infeksi virus, karena ini dipandang sebagai faktor risiko terbesar untuk penyakit tersebut.

Obat apa yang cocok untuk mengatasi nyeri dan demam pada anak?

Karena asumsi yang ada tentang hubungan antara sindrom Reye dan asupan Aspirin®, pemberian Aspirin® harus dihindari.
Parasetamol dan ibuprofen adalah obat pilihan untuk nyeri dan demam. Pilihan obat dan dosisnya tergantung pada usia dan berat badan anak.

Ibuprofen

Ibuprofen termasuk dalam kelompok obat antiinflamasi non steroid (NSAID). Ibuprofen memiliki efek antipiretik, analgesik, dan antiinflamasi.
Obat ini disetujui sejak usia di atas 3 bulan atau dari berat lebih dari 6 kg.
Dosis pada anak harus disesuaikan dengan berat badan anak. Jika terjadi ketidakpastian mengenai dosis atau penggunaan, konsultasi dengan dokter anak harus dilakukan. Selain dalam bentuk tablet, ibuprofen untuk anak juga tersedia dalam bentuk jus, sebagai bubuk untuk melarutkan atau sebagai supositoria.
Ibuprofen tidak boleh diberikan jika Anda memiliki alergi yang diketahui atau jika Anda memiliki gangguan ginjal atau hati yang parah.

Parasetamol

Parasetamol Apakah ini Obat pilihan pertama pada anak-anak untuk mengobati demam dan nyeri. Itu termasuk dalam kelompok obat antiinflamasi non steroid (NSAID).
Persiapan disetujui dari berat 3 kg.
Parasetamol tidak boleh digunakan pada bayi prematur dan bayi baru lahir karena lever masih belum matang.
Parasetamol memiliki efek antipiretik dan analgesik. Tidak seperti ibuprofen, ia tidak memiliki komponen anti-inflamasi.
Untuk parasetamol, dosisnya juga harus disesuaikan dengan berat badan anak. Overdosis parasetamol harus dihindari dengan segala cara menjadi. Hati anak khususnya dengan cepat mencapai kapasitasnya untuk memecah bahan aktif. Konsekuensi kelebihan beban sangat parah Kerusakan hati dengan kematian sel hati. Oleh karena itu, sebaiknya berkonsultasi dengan dokter anak sebelum pemberian dosis pertama. Dosis toksik dicapai pada 150 gram per kilogram berat badan.

sejarah

Sindrom Reye pertama kali dijelaskan di Australia pada tahun 1963. Orang pertama yang menggambarkannya adalah ahli patologi Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5 April 1912 di Townsville, † 16 Juli 1977). Namun, beberapa tahun telah berlalu sebelum hubungan antara penyakit dan pemicunya (infeksi virus, Aspirin®) dapat ditetapkan.