Neoplasia endokrin multipel Pria tipe 2

Semua informasi yang diberikan di sini hanya bersifat umum, terapi tumor selalu ada di tangan ahli onkologi yang berpengalaman!

Sinonim

Medis: tumor penghasil hormon

Baca juga:

• Neoplasia endokrin multipel
  

definisi

Neoplasia endokrin multipel tipe 2 ditandai dengan terjadinya tumor di kelenjar paratiroid, medula adrenal, dan sel C kelenjar tiroid.

frekuensi

Approx. 5% dari semua karsinoma tiroid adalah tumor sel C. Sekitar 25% di antaranya adalah keluarga dan karenanya MEN-2 terkait.

Klasifikasi

Tipe 2a: kombinasi karsinoma sel C dari kelenjar tiroid dengan karsinoma adrenal di kedua sisi. Jenis ini terjadi pada sekitar 70% kasus dan juga dikenal sebagai sindrom Sipple.
Tipe 2b: Gejala defek kolagen yang jelas (sindrom Marfan) dengan adenoma pada selaput lendir (misalnya lidah) dan kolon raksasa (megakolon). Pada saat yang sama, 10% pasien masih menderita karsinoma tiroid, dan sekitar 50% menderita karsinoma adrenal.
FMTC saja: Hanya ada karsinoma tiroid meduler. Ini terjadi pada sekitar 20% kasus MEN-2.

Gejala

Ketik- 2a: Itu Karsinoma sel C. dari tiroid berjalan dalam waktu lama tanpa kelainan klinis. Diare yang resistan terhadap terapi adalah gejala lanjut pada sekitar 1/3 pasien. Dari Tumor adrenal pergi dengan satu tekanan darah tinggi kronis bergandengan tangan.

Ketik- 2b:
Orang ini bermanifestasi sebagai Sindrom Marfan dengan sangat tangan dan kaki besar, seperti lengan dan kaki yang panjang. Karena pembuluh darah juga dipengaruhi oleh kerusakan kolagen, diagnosis sudah sering dibuat. Selain itu, neuroma kecil bisa dilihat di lidah.

Diagnosa

Lebih terpercaya Penanda tumor karsinoma sel C. tiroid meningkat secara signifikan Kalsitonin. Selain itu, terjadi peningkatan hormon korteks adrenal dengan tumor yang sesuai. Jika salah satu gejala ada, tumor lain harus selalu dicari untuk memulai terapi sedini mungkin. Selain itu, diagnosa genetik harus dilakukan disposisi keluarga Untuk dikenali lebih awal dan untuk merawat mereka yang terkena (neoplasia endokrin multipel tipe II).

terapi

Terapi tumor MEN-2 terdiri dari pengangkatan tumor. Kelenjar tiroid diangkat seluruhnya pada karsinoma sel C. Metastasis karsinoma tiroid juga hilang sepenuhnya. Melalui skrining keluarga pada kasus predisposisi neoplasia endokrin multipel, karsinoma tiroid dapat dideteksi pada tahap yang sangat awal dan pasien dapat disembuhkan dengan membuang kelenjar tiroid. Tumor kelenjar adrenal, yang sering muncul di kedua sisi, juga harus diangkat seluruhnya. Oleh karena itu, operasi ini adalah satu-satunya terapi yang sangat efektif untuk neoplasia endokrin multipel.

ramalan cuaca

Dalam kasus sporadis dan kasus indeks dalam sebuah keluarga, penyembuhan biasanya tidak mungkin dilakukan. Namun, pembedahan dapat secara signifikan memperpanjang dan meningkatkan kelangsungan hidup pasien. Namun, melalui skrining keluarga, pasien dapat dioperasi pada tahap yang sangat awal dan dengan demikian menyembuhkan mereka. Namun demikian, berbagai penanda tumor harus diperiksa setiap tahun pada pasien ini.