Methemoglobinemia

definisi

Hemoglobin adalah protein yang ditemukan di sel darah merah, eritrosit. Ini memberi sel warna merah mereka. Ion besi adalah bagian dari protein ini. Atom besi ini dalam bentuk divalen; ia bermuatan positif ganda (Fe2 +).

Dalam kasus methemoglobin, ion besi berada dalam bentuk trivalen (Fe3 +). Bentuk hemoglobin ini tidak dapat mengikat oksigen dan dengan demikian menjalankan fungsi fisiologisnya untuk memasok oksigen ke sel-sel tubuh. Istilah "methemoglobinemia" menggambarkan adanya methemoglobin dalam darah. Ini fisiologis untuk sebagian kecil (sekitar 1,5% dari kandungan hemoglobin dalam darah). Hanya methemoglobin dalam jumlah besar dalam darah yang bisa menjadi berbahaya.

penyebab

Methemoglobin diproduksi oleh reaksi kimia: oksidasi besi divalen dari hemoglobin menjadi besi trivalen.
Atom besi melepaskan apa yang dikenal sebagai elektron, yang memberinya muatan positif. Reaksi kimia ini terjadi secara alami dan spontan di dalam tubuh. Methemoglobin yang dibuat dengan cara ini tidak dapat lagi mengikat oksigen.
Mekanisme kemudian dijalankan di dalam tubuh untuk mengurangi zat besi lagi, yaitu. sehingga memberinya makan muatan negatif lagi. Hal ini dapat dilakukan oleh protein yang dapat melepaskan elektron, yaitu muatan negatif, atau dengan enzim khusus, methemoglobin reduktase, yang mengkatalisis reaksi di mana besi diubah kembali menjadi bentuk divalennya.
Jika enzim ini kekurangan, methaemoglobinemia dapat terjadi. Dengan kandungan methemoglobin 60-70% di dalam darah, hal ini bisa mengancam jiwa karena berkurangnya kemampuan darah untuk mengangkut oksigen.

Ada penyebab lain yang bisa menyebabkan methemoglobinemia. Ini termasuk konsumsi zat yang membentuk methemoglobin, mis. Nitrat, yang terjadi, misalnya, dalam pengawet daging atau keju. Karena bayi baru lahir masih mengalami penurunan aktivitas enzim mehemoglobin reduktase, mereka sangat berisiko terhadap asupan nitrat yang tinggi, yang juga dapat ditemukan dalam air minum, misalnya.
Beberapa obat atau keracunan pelarut juga dapat menyebabkan pembentukan methaemoglobin.

Baca lebih lanjut tentang ini: Nutrisi pada bayi

diagnosa

Dari persentase methaemoglobin tertentu di dalam darah, berubah menjadi warna coklat. Ini dapat berfungsi sebagai kriteria diagnostik. Untuk melakukan ini, setetes darah dioleskan, misalnya, kertas saring dan dibandingkan dengan setetes darah normal. Darah yang ada di pembuluh darah dan telah melepaskan oksigen yang diikatnya dapat disalahartikan sebagai methaemoglobinemia karena warnanya yang biru tua. Perbedaannya, bagaimanapun, adalah bahwa darah terdeoksigenasi (darah yang telah melepaskan oksigen) berubah menjadi merah cerah lagi karena oksigen di udara ruangan. Darah yang mengandung terlalu banyak methemoglobin tidak dapat melakukannya dan mempertahankan warna kecoklatannya. Kemungkinan diagnostik lainnya adalah pemeriksaan darah secara mikroskopis Pada methaemoglobinemia, yang disebut tubuh bagian dalam Heinz dapat ditemukan. Ini adalah morfologi khusus dari sel darah merah, yang muncul ketika hemoglobin telah kehilangan bentuk fisiologisnya.

Gejala

Seperti yang telah disebutkan, sejumlah methemoglobin dalam darah adalah normal. Approx. 1,5% dari hemoglobin terdiri dari methemoglobin. Dari jumlah sekitar 10%, terdapat gejala kekurangan oksigen. Yang disebut sianosis terlihat pada warna kulit yang tampak keabu-abuan sampai kebiruan. Jika proporsinya lebih tinggi, sekitar 30%, darah menjadi kecoklatan. Saturasi oksigen tidak lagi mencukupi. Perasaan lemah, sesak napas, pusing dan kehilangan kesadaran dapat terjadi. Dari kandungan methemoglobin sekitar 60%, kondisi ini mengancam jiwa. Kemudian ada semacam kondisi sesak napas internal, karena oksigen pada prinsipnya ada, tetapi tidak dapat diangkut oleh sel darah merah.

terapi

Penangkal methaemoglobinemia adalah biru metilen. Di dalam tubuh, asalkan semua enzim cukup ada, hal itu mengarah pada reaksi kimia di mana ia diubah menjadi zat yang mampu mengubah methemoglobin menjadi hemoglobin. Jika biru metilen tidak tersedia atau jika efeknya tidak mencukupi, ada juga kemungkinan transfusi darah. Darah, yang mengandung methemoglobin toksik, digantikan oleh darah "sehat".

ramalan cuaca

Prognosis tergantung pada proporsi methaemoglobin dalam darah dan permulaan terapi yang tepat waktu. Jika gejalanya ringan dan kandungan methaemoglobin agak rendah, terapi dengan biru metilen dapat memulihkan keadaan fisiologis darah. Karena banyak sel tubuh, terutama sel otak, tidak dapat bertahan lama tanpa oksigen yang cukup, proporsi sabu yang terlalu tinggi

hemoglobin dapat dengan cepat mengancam nyawa. Jika terapi yang efektif tidak dimulai dalam beberapa menit dalam kondisi ini, kerusakan permanen dapat tetap ada.

Perjalanan penyakit

Perjalanan penyakit tergantung pada proporsi methemoglobin dalam darah. Gejala kekurangan oksigen terjadi dengan proporsi sekitar 10%. Anda mungkin mengalami konsentrasi yang buruk, sakit kepala dan kantuk. Jika proporsinya meningkat lebih lanjut, pusing dan kesadaran yang kabur hingga tidak sadar biasanya terjadi. Jika tidak ada terapi yang memadai dimulai pada saat ini dan proporsi methaemoglobin terus meningkat, hal ini dapat berakibat fatal jika proporsi methaemoglobin melebihi 60%.

Seberapa menular itu?

Methemoglobinemia bukanlah penyakit menular.