Agranulositosis - apa penyebabnya?

Sinonim dalam arti yang lebih luas

Granulositopenia

Apa itu agranulositosis?

Dalam apa yang disebut agranulositosis, terdapat kekurangan granulosit. Granulosit termasuk dalam sel darah putih (Leukosit) dan bertanggung jawab untuk pertahanan melawan infeksi. Ketika infeksi dimulai atau sumsum tulang rusak, jumlah granulosit dapat menurun. Ini kemudian dikenal dalam istilah teknis sebagai granulositopenia. Akibatnya, pertahanan tubuh kini menurun dan kerentanan terhadap infeksi meningkat. Agranulositosis adalah bentuk ekstrim dari kondisi ini.

Baca lebih lanjut tentang subjek di: sel darah putih

Inilah penyebab agranulositosis

Tiga bentuk berbeda dapat dibedakan pada agranulositosis. Secara umum, perbedaan dibuat antara agranulositosis kongenital yang sangat jarang dan agranulositosis tipe I dan tipe II yang didapat yang lebih umum.

Agranulositosis kongenital juga dikenal sebagai sindrom Kostmann dan merupakan penyakit di mana terdapat sedikit atau tidak ada granulosit (lebih tepatnya, neutrofil, subkelas sel darah putih) yang ada saat lahir. Penyebabnya terletak pada mutasi gen, yang pada akhirnya mengarah pada gangguan pematangan sel darah putih, yaitu granulosit matang yang tidak cukup terbentuk.

Pada reaksi tipe I, proses kekebalan tubuh sendiri diarahkan untuk melawan granulosit dan menghancurkannya. Di sisi lain, defisiensi granulosit pada tipe II didasari oleh defisiensi formasi yang seringkali dipicu oleh zat yang merusak sumsum tulang. Tipe I karena itu bisa lebih mendadak (akut) terjadi sebagai Tipe II, yang semakin memburuk dari waktu ke waktu.

Ada banyak cara berbeda di mana jumlah granulosit bisa menjadi parah.

Agranulositosis dapat disebabkan oleh intoleransi terhadap beberapa obat seperti terhadap obat penghilang rasa sakit tertentu (Analgesik) seperti. Novalgin® (metamizole), obat antipiretik (Antipiretik), melawan obat-obatan yang menghambat fungsi tiroid (Obat anti-tiroid seperti tiamazol dan karbimazol), melawan apa yang disebut neuroleptik untuk pengobatan penyakit mental atau antibiotik tertentu (sulfonamid, sefalosporin, metronidazol).
Selain itu, melalui penggunaan terapi pembunuh sel menggunakan apa yang disebut sitostatika, mis. Dalam bentuk kemoterapi, granulosit akan turun.

Lebih lanjut, gangguan pembentukan darah di sumsum tulang menjadi penyebab terjadinya agranulositosis.

diagnosa

Selain wawancara medis (anamnese) tentang perjalanan penyakit dan konsumsi obat baru-baru ini, terutama pemeriksaan penunjang kelenjar getah bening dan selaput lendir memainkan peran diagnostik yang penting.

Alat terpenting untuk mendiagnosis agranulositosis adalah tes darah laboratorium. Apa yang disebut hitung darah lengkap memainkan peran yang menentukan di sini.Dalam hal ini, berbagai subkelas sel darah putih, yang juga termasuk dalam granulosit, diukur secara terpisah menurut frekuensinya. Penurunan granulosit (kurang dari 500 sel / mikroliter darah) sekarang dapat mengindikasikan agranulositosis. Selain itu, penentuan nilai darah lain untuk menyingkirkan penyakit lain (diagnosis banding) sangat penting.

Baca lebih lanjut tentang subjek di: Tes darah

Ada juga opsi yang disebut tusukan sumsum tulang, di mana sampel sumsum tulang kecil diambil dari tulang punggung dan diperiksa untuk mengetahui kelainan pembentukan sel darah. Pemeriksaan ini dilakukan di bawah mikroskop dengan bantuan pewarnaan sampel yang berbeda, di mana, antara lain, berbagai fitur (permukaan) sel dibuat terlihat, dan biasanya dilakukan oleh ahli patologi.

Gejala agranulositosis

Sebagai aturan, agranulositosis menyebabkan pembatasan kondisi umum dengan rasa sakit yang parah (kelelahan, sakit kepala, malaise, nyeri otot). Menggigil, demam, mual dan jantung berdebar kencang (Takikardia) terjadi. Karena pertahanan kekebalan dilemahkan oleh penurunan drastis dalam granulosit, patogen seperti B. Parasit, bakteri, atau jamur tidak lagi dapat diberantas secara memadai. Konsekuensinya adalah peradangan dan infeksi di banyak bagian tubuh. Selanjutnya terjadinya tonsilitis (Angina tonsil) dan busuk mulut (Stomatitis aphthous) bisa jadi. Tiga tanda klinis khas dari agranulositosis adalah demam, tonsilitis, dan pembusukan mulut.

Bagaimana pengobatan agranulositosis?

Karena pada kebanyakan kasus agranulositosis diakibatkan oleh efek samping obat, obat yang berpotensi menjadi penyebab harus diidentifikasi terlebih dahulu dan dokter menghentikannya sesegera mungkin. Namun, ada juga kemungkinan tidak ditemukan obat pemicu. Dalam kasus ini, tetapi juga dalam kasus efek samping obat, terapi stimulasi untuk produksi granulosit harus dilakukan. Ada pilihan untuk memberikan apa yang disebut faktor pertumbuhan granulosit (misalnya faktor perangsang koloni granulosit = G-CSF). Faktor pertumbuhan ini merupakan hormon yang biasanya dikeluarkan oleh tubuh saat terjadi peradangan dan mempercepat pembentukan sel imun (granulosit).

Selain itu, terapi anti infeksi harus dimulai, karena pertahanan tubuh sangat lemah karena kurangnya granulosit dan infeksi sering berkembang.

profilaksis

Pertama-tama, nasihat medis sangat penting saat meresepkan obat yang dapat memicu agranulositosis. Selain itu, pasien harus diberi tahu bahwa setelah mereka mengalami agranulositosis, granulosit yang jatuh kembali ke dalam darah dimungkinkan atau mungkin terjadi saat minum obat tertentu.

Melalui tindakan kebersihan yang baik di tenggorokan dan mulut dan di daerah anus serta dengan menghindari orang sakit dan banyak orang, infeksi selama agranulositosis yang ada dapat diatasi atau bahkan dicegah sebagian.

ramalan cuaca

Prognosis dapat bervariasi tergantung pada penyebab yang mendasari agranulositosis. Namun, dapat dikatakan bahwa fase akut agranulositosis merupakan waktu yang paling rumit dan berbahaya.